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Archivos argentinos de pediatría
versión impresa ISSN 0325-0075
Arch. argent. pediatr. vol.113 no.4 Buenos Aires ago. 2015
http://dx.doi.org/10.5546/aap.2015.e219
PRESENTACIÃN DE CASOS CLÃNICOS
http://dx.doi.org/10.5546/aap.2015.e219
Linfoma de amÃgdala en niño con asimetrÃa tonsilar. caso clÃnico
Palatine tonsil lymphoma in children with tonsillar asymmetry. Case report
Dra. Giselle Cuestasa, Dr. AgustÃn MartÃnez Fonta, Dra. MarÃa Victoria Demarchia, Dra. MarÃa PÃa MartÃnez Corvalána, Dr. Hernán GarcÃa Rivellob, Dra. Ana Morandib, Dr. Juan Razettia y Dr. Carlos Boccioa
a. Servicio de OtorrinolaringologÃa Infantil.
b. Servicio de AnatomÃa Patológica.
Hospital Italiano de Buenos Aires. CABA, Argentina.
Correspondencia: Dra. Giselle Cuestas: giselle_cuestas@yahoo.com.ar
Financiamiento: Ninguno.
Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.
Recibido: 18-12-2014
Aceptado: 12-2-2015
RESUMEN
El tumor maligno de amÃgdalas es poco frecuente en niños. La asimetrÃa amigdalina es, generalmente, secundaria a un proceso benigno, ya sea patologÃa inflamatoria, diferencia en la profundidad de la fosa tonsilar o asimetrÃa del pilar anterior. Sin embargo, puede indicar un trastorno subyacente grave, como el linfoma.
El linfoma es el tumor maligno infantil más común en la cabeza y el cuello. En el 15% de los casos, afecta al anillo de Waldeyer. Las manifestaciones clÃnicas más comunes del linfoma de la amÃgdala palatina son la hipertrofia amigdalina unilateral, la alteración en la apariencia de la mucosa y la adenopatÃa cervical ipsilateral. El diagnóstico precoz y el tratamiento adecuado son de gran importancia en el pronóstico.
Presentamos un caso de linfoma amigdalino en un niño con asimetrÃa amigdalina y destacamos la importancia del examen de la cavidad oral y del cuello para identificar alteraciones sospechosas de linfoma tonsilar.
Palabras clave: AmÃgdala palatina; Neoplasias tonsilares; Linfoma; Niños.
ABSTRACT
Tonsil malignancy is uncommon in children. Tonsillar asymmetry is usually secondary to a benign process, either inflammatory conditions, differences in the tonsillar fossa depth or anterior pillar asymmetry. However, it may indicate a serious underlying disorder such as lymphoma. Lymphoma is the most common childhood malignancy in the head and neck. Approximately, 15% of the cases affect the Waldeyer's ring. The most common clinical manifestations of palatine tonsils lymphoma are unilateral tonsillar hypertrophy, alteration in the appearance of the mucosa and ipsilateral cervical lymphadenopathy. Early diagnosis and appropriate treatment are of great importance in the prognosis.
We present a case of palatine tonsil lymphoma in a child with tonsillar asymmetry and we emphasize the importance of the examination of the oral cavity and the neck to identify suspicious alterations compatible with tonsillar lymphoma.
Key words: Tonsillar neoplasms; Palatine tonsil; Lymphoma; Children.
INTRODUCCIÃN
En la mayorÃa de los niños, la asimetrÃa amigdalina es secundaria a una hiperplasia benigna o es una ilusión creada por la diferencia en la profundidad de la fosa tonsilar. La incidencia de malignidad es baja, aproximadamente 2,5 casos cada 10 000 amigdalectomÃas.1 Sin embargo, la posibilidad de un tumor maligno debe ser considerada en la evaluación de todo niño con amÃgdalas asimétricas. El más frecuente es el linfoma no Hodgkin (LNH) de células B y es más común en varones (relación 2:1).2 3
La asimetrÃa debe hacer sospechar el diagnóstico de linfoma cuando la hipertrofia amigdalina unilateral es significativa, de rápido crecimiento y se asocia a cambios en la apariencia de la mucosa (alteración del color, lesión visible), adenopatÃa cervical y/o hepatoesplenomegalia.3 Puede acompañarse o no de sÃntomas constitucionales, como pérdida de peso, fiebre y sudor nocturno. Se puede manifestar con odinofagia u otalgia ipsilateral, disfagia, amigdalitis recurrente, roncopatÃa y apneas. Rara vez, es asintomático.4
Ante la sospecha de malignidad, la amigdalectomÃa debe realizarse con urgencia para efectuar el estudio histopatológico e inmunohistoquÃmico.
El pronóstico depende de la extensión de la enfermedad, del subtipo histológico y de la respuesta inicial al tratamiento.4
CASO CLÃNICO
Paciente de sexo masculino, de 7 años, que consultó al Servicio de OtorrinolaringologÃa Infantil por roncopatÃa de tres semanas de evolución.
El examen fÃsico evidenció hipertrofia de la amÃgdala izquierda, sin signos de inflamación, que sobrepasaba la lÃnea media, y adenopatÃa cervical ipsilateral indolora (Figura 1). El niño estaba afebril y no presentaba odinofagia, trastornos de la deglución ni pérdida de peso.
Figura 1. Hipertrofia de amÃgdala izquierda (flecha)
Se realizó tomografÃa computada (TC) cervical, en la que se observó el aumento de volumen de la amÃgdala izquierda, que provocaba compresión de la luz de la orofaringe, asociado a ganglios de la cadena yugulocarotÃdea izquierda aumentados de tamaño con alteración de su arquitectura (Figura 2).
Figura 2. Tomografia computada en la que se observa hipertrofia de amÃgdala izquierda que sobrepasa la lÃnea media (flechas blancas), asociada a adenopatÃa cervical (flecha amarilla). A. Corte axial. B. Corte coronal
Se procedió a efectuar amigdalectomia izquierda bajo anestesia general con amigdalotomo de Daniels.
La anatomÃa patológica informó proliferación difusa de células linfoides atÃpicas. La inmunohistoquÃmica reveló CD3, CD34, MUM-1 y TdT negativos, CD20 y CD10 positivos y Bc16 positivo heterogéneo (60% de las células B) y Ki-67 positivo (100% de las células B). Se confirmó el diagnóstico de LNH de células B maduras de alto grado (linfoma de Burkitt) (Figura 3).
Figura 3. Linfoma no Hodgkin de células B. A. AmÃgdala izquierda extirpada. B. HistopatologÃa: se observa proliferación difusa de células linfoides atÃpicas. C y D. InmunohistoquÃmica. C. Ki 67 positivo. D. CD20 positivo.
El examen fÃsico y la TC corporal no evidenciaron la presencia de otros sitios afectados.
El centellograma, la punción lumbar y la punción-aspiración de médula ósea fueron normales. Se presumió linfoma extranodal en estadio II (IIE de Ann Arbor).5 Los estudios serológicos para el virus de Epstein Barr fueron negativos y las inmunoglobulinas séricas, normales.
Se inició tratamiento con quimioterapia combinada endovenosa, oral e intratecal, que incluyó citarabina, vincristina, etopósido, ifosfamida, metotrexato, ciclofosfamida, doxorrubicina y dexametasona (protocolo GATLA). Se realizaron 4 ciclos en 3 meses. Se logró la remisión completa.
Dos meses después de haber finalizado el tratamiento, no hay recurrencia tumoral y el paciente se encuentra en seguimiento por los Servicios de OtorrinolaringologÃa Infantil y HematooncologÃa Pediátrica.
DISCUSIÃN
La amigdalectomÃa con o sin adenoidectomÃa es una de las cirugÃas más frecuentes realizadas en niños. Entre sus indicaciones más comunes, se incluyen el sÃndrome de apneas obstructivas del sueño, la amigdalitis recurrente, el absceso periamigdalino y la sospecha de malignidad.
La asimetrÃa amigdalina es uno de los hallazgos sugestivos de patologÃa maligna. El tumor amigdalino más frecuente en niños es el linfoma, usualmente el tipo no Hodgkin de células B.4
La indicación de amigdalectomÃa en todo niño con asimetrÃa amigdalina con el propósito de efectuar el examen histológico es controvertida, especialmente en niños que son asintomáticos.6
Si bien la amÃgdala puede albergar una enfermedad maligna, la mayorÃa de las veces, se trata de un proceso benigno, incluso, en muchas ocasiones, la asimetrÃa es aparente y no real.2, 3 La diferencia del tamaño tonsilar, a menudo, se debe a la asimetrÃa de los pilares o a las variaciones de la profundidad de la fosa amigdalina, por lo que la impresión clÃnica es errónea.7, 8
Otras causas de hipertrofia amigdalina unilateral son amigdalitis a repetición, infecciones crónicas (tuberculosis, actinomicosis), enfermedades granulomatosas (sarcoidosis) y tumores benignos (papilomas).4, 7
Varios estudios destacan la posibilidad de mantener una conducta expectante con el fin de evitar cirugÃas innecesarias y complicaciones (hemorrágicas o inherentes a la anestesia general), y de limitar la amigdalectomÃa a los casos con alta posibilidad de proceso maligno.7 Los criterios de sospecha de malignidad que aparecen con mayor frecuencia son las adenopatÃas concomitantes y el aspecto sospechoso de la amÃgdala palatina al realizar la exploración clÃnica.4, 7
La mayorÃa de los pacientes con linfoma presentan un crecimiento amigdalino dentro de un perÃodo de 6 semanas previo al diagnóstico y signos y sÃntomas adicionales que diferencian su enfermedad de un proceso benigno, tales como adenopatÃa mayor de 3 cm y disfagia.3, 8
La amigdalectomÃa diagnóstica se indica en niños con hipertrofia amigdalina asimétrica significativa, cuando el crecimiento amigdalino es reciente o progresivo, la apariencia de la amÃgdala es inusual (color o lesión) o se asocia a adenopatÃa cervical y/o hepatoesplenomegalia con o sin sÃntomas constitucionales.2-4, 7 9
También se indica la cirugÃa en los casos de inmunosupresión, trasplante de órgano o enfermedad maligna previa que presentan asimetrÃa o rápido crecimiento amigdalino.1, 2 7
Por el contrario, se plantea realizar un seguimiento clÃnico estricto durante 6 semanas en los niños con asimetrÃa amigdalina leve, asintomática, sin otras indicaciones de cirugÃa (como amigdalitis recurrente u obstrucción respiratoria) ni factores de riesgo.2, 3 6 7
En nuestro caso, la hipertrofia amigdalina asimétrica sin exudado y la rápida progresión de los sÃntomas fueron los signos especÃficos que hicieron sospechar el diagnóstico de linfoma.
El diagnóstico lo proporciona la biopsia. El estudio inmunohistoquÃmico es importante para definir la variedad celular.
Se aconseja realizar la biopsia mediante amigdalectomÃa y no por punción-aspiración con aguja, debido a las consecuencias graves que podrÃa conllevar un falso negativo. La desventaja principal de la biopsia con aguja consiste en que la muestra sea insuficiente, lo que requiere biopsia excisional para el diagnóstico y la clasificación del linfoma.2, 7
En general, la toma de biopsia debe incluir toda la amÃgdala. Sin embargo, en algunos pacientes, los planos quirúrgicos pueden estar alterados por la lesión, por lo cual es difÃcil realizar una amigdalectomÃa completa. En estos casos, es importante obtener una muestra amplia, ya que, en ocasiones, es difÃcil distinguir entre linfoma y carcinoma pobremente diferenciado.10
En la actualidad, existe controversia en la literatura respecto al examen histológico de rutina en las amÃgdalas extirpadas. Algunos sostienen que, dada la incidencia extremadamente rara de neoplasia oculta en amÃgdalas de aspecto benigno, el análisis anatomopatológico se puede omitir en pacientes jóvenes sin factores de riesgo de malignidad ni caracterÃsticas sospechosas.6 Otros apoyan la evaluación histopatológica de todos los especÃmenes.
La TC es importante para delimitar la extensión tumoral, asà como los estudios de lÃquido cefalorraquÃdeo y de médula ósea. En nuestro caso, se trató de un estadio II, que consiste en la infiltración localizada de un solo órgano o sitio extranodal con afectación ganglionar regional.5
Las amÃgdalas palatinas son la localización más frecuente del LNH extranodal.4 Los subtipos más comunes en pediatrÃa son el linfoma de Burkitt, el linfoblástico y el de células grandes, y su prevalencia varÃa según la región geográfica.4
El linfoma de Burkitt es una forma rara de LNH de células B de alto grado. Hay tres variantes: la endémica (africana), la no endémica (esporádica) y la asociada a inmunodeficiencias.11,12 Es un tumor muy agresivo que requiere diagnóstico precoz y rápido inicio de tratamiento, lo cual es crucial para la supervivencia del paciente.
Solo el 5% de los linfomas de Burkitt esporádicos afecta al anillo de Waldeyer.12 Generalmente, se presenta con un agrandamiento amigdalino unilateral y dolor o molestias farÃngeas. En un 60%, se acompaña de adenopatÃas cervicales.12
Es un tumor quimiosensible. El tratamiento se basa en quimioterapia combinada. Incluye poliquimioterapia con ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina y dexametasona, y metotrexato, citarabina y/o rituximab, endovenoso e intratecal.12
Teniendo en cuenta el rápido crecimiento de este tumor, el diagnóstico precoz y la quimioterapia agresiva llevan a excelentes resultados, con supervivencia a largo plazo que alcanza el 90% en niños con enfermedad localizada; el pronóstico es peor en la enfermedad extendida (médula ósea/sistema nervioso central).12 Los linfomas amigdalinos tienden a estar bien localizados y, por lo tanto, se asocian a buenos resultados.
En la práctica pediátrica y otorrinolaringo-lógica, sÃntomas tales como odinofagia, otalgia, ronquidos y dificultad para respirar son, con frecuencia, resultado de una patologÃa benigna común. A veces, sin embargo, pueden ser sugestivos de una agresiva malignidad. Todo niño con asimetrÃa amigdalina requiere control estricto y frecuente hasta descartar la posibilidad de linfoma tonsilar, y la amigdalectomÃa debe realizarse si existe sospecha, ya que las consecuencias de un diagnóstico tardÃo son graves.1 â
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