Introducción

En 1919, el francés Marcel Lermoyez describió un importante síndrome, el angioespasmo laberíntico, muy similar a la enfermedad de Ménière, llamado “el vértigo que restaura la audición”; posteriormente, Portman lo elabora asumiendo la idea del espasmo de la arteria auditiva, seguido por una súbita liberación de esta, lo que causa la clínica de Ménière, pero con un orden de aparición inverso (acúfenos, hipoacusia progresiva y luego ataque súbito de vértigo seguido de recuperación de la audición); desde entonces se han descrito pocos casos.¹

Eagle describió por primera vez 11 casos relacionados con la enfermedad de Ménière. William, revisando 500 casos diagnosticados de enfermedad de Ménière, solo encontró un caso que se adaptaba al cuadro típico.² Comúnmente se acepta que el síndrome de Lermoyez es una variante de la enfermedad de Ménière,³ aunque para otros sería una entidad independiente, para la que se postulan varias teorías, pero ninguna explicaría la naturaleza ni el curso clínico de ambas afecciones.

La enfermedad de Ménière se caracteriza por episodios de vértigo espontáneo con hipoacusia neursosensorial unilateral fluctuante, acúfenos y plenitud ótica. Las crisis de vértigo suelen ser más frecuentes en los primeros años de la enfermedad, pero la hipoacusia y la hipofunción vestibular presentan una gran variabilidad entre los pacientes. Algunos de ellos presentan otras enfermedades asociadas, tales como migraña o enfermedades autoinmunes.

A continuación, describimos el caso de un cuadro típico de síndrome de Lermoyez con un substrato previo de tipo alérgico.

Caso clínico

Paciente varón de 45 años, con hipoacusia progresiva y autofonía izquierda asociada con acúfenos continuos del oído izquierdo (OI), que presenta súbitamente un cuadro de vértigo rotatorio con cortejo vegetativo, con incremento de los acúfenos y mejoría de la audición tras la remisión del episodio. Como antecedentes personales presenta gastropatía, hipertensión, sinusopatía maxilar izquierda de tipo alérgico (a los ácaros y las gramíneas) y enfermedad de Ménière del OI de 2 años de evolución.

A la exploración otoscópica presenta tímpanos cicatriciales y atróficos. Audiometría tonal liminal: hipoacusia neurosensorial de 35 dB para el oído derecho (OD) e hipoacusia mixta de 55 dB para el OI con reclutamiento. Exploración otoneurológica normal y una videonistagmografía (VNG) que muestra hiporreflexia vestibular izquierda; tomografía computarizada (TC) de peñascos normal.

Se trata con betahistina, asociada con otros vasodilatadores, sedantes y corticoides orales en períodos de crisis, y antihistamínicos y corticoides tópicos (salvo los meses estivales). Tras varias crisis se decide pautarle metilprednisolonaintratimpánica (0.5 ml de succinato de metilprednisololona de 40 mg/ml una vez al día durante 3 días consecutivos), seguida de dexametasona oral 0.75 mg mg/día durante 15 días, para mejorar el cuadro, sin que se obtuviera mejoría.

Durante varios años, sufre varios cuadros de crisis con leve mejoría del vértigo y la sensación de plenitud, pero continúan los acúfenos, con episodios ocasionales de ototubaritis y repercusión ótica subsiguiente. Tras 5 años, el paciente ha empeorado la audición (Figura 1), sin mejoría de los acúfenos, pero ha disminuido el número de cuadros de vértigo.

Discusión

El síndrome de Ménière es un síndrome extremadamente raro, con una prevalencia relativa del 0.2%. Alavoine distinguió dos afecciones, según el grado de angioespasmo de la arteria auditiva: 1) enfermedad de Ménière o síndrome de laxitud vasculolaberíntica con acúfenos, vértigo brusco violento o hipoacusia inmediata; 2) síndrome de Lermoyez, o síndrome de angioespasmo laberíntico, con sordera progresiva, acúfenos y vértigo violento, con recuperación de la audición en intercrisis.

Entre ambas entidades se registraban grados intermedios con un factor común, un trastorno vascular periférico.⁴

El angioespasmo laberíntico, descrito originariamente por Lermoyez como vértigo seguido de mejora de audición, está causado por hipoxia inducida por la isquemia secundaria a un espasmo de la arteria auditiva interna, vestibular o coclear, y la posterior liberación súbita del vasoespasmo.⁵ Más tarde, Portmann lo recoge y resume en: acúfeno y vértigo, sordera-hiperexcitabilidad vestibular, e hipertonía simpática que ocasiona la vasoconstricción, correspondiéndose la vasodilatación con la hiperexcitabilidad laberíntica. William y Bailie confirmaron esta hipótesis. Por su parte, Myging sugirió que la causa era un incremento y reducción súbitos de la presión en el espacio endolinfático de la mácula y la cresta. Eagle creyó que la causa era una alergia. Atkinson comentó que una sensibilidad a la histamina causaba dilatación de los capilares e incremento de la permeabilidad de sus paredes, provocando edema.⁶

No existen datos histológicos, tanto por su rareza como por ser un cuadro no quirúrgico, aunque hallazgos electrofisiológicos obtenidos por Schmitt en algunos pacientes con síndrome de Lermoyez no difieren sustancialmente de los observados en la enfermedad de Ménière, lo que muestra que ambos procesos tienen el mismo mecanismo fisiopatológico subyacente.⁷ Además, clínicamente ambos presentan fluctuaciones de la hipoacusia en las frecuencias graves, acúfenos y ataques de vértigo. También, se observan secuencias de ambos procesos que pueden ocurrir en el mismo paciente.⁸

No se conoce el mecanismo subyacente de ambas afecciones, pero se han propuesto varias hipótesis, como la de Eckardt y Claussen, que asumen que en la enfermedad de Ménière la presión endolinfática cambia simultáneamente, en parte de la cóclea y del laberinto, mientras que en la teoría defendida por Lermoyez, la presión se eleva más en la zona vestibular que en la coclear, provocando el cierre de la válvula utrículo-endolinfática, normalizándose la presión en la zona de la cóclea y, por tanto, la mejora de la audición. Lawrence y Mc Cabe y más tarde Boenninghaus y colaboradores postulan la teoría mecánica, en la que en la enfermedad de Ménière se produce una ruptura del sistema endolinfático, sobre todo de la membrana de Reissner, causada por un hidrops endolinfático secundario a una sobreproducción de endolinfa que, dependiendo de la localización de la ruptura, causaría inestabilidad o ataques de vértigo rotatorio; la hipoacusia sería secundaria al daño grave de las células ciliadas, provocado por el retorno brusco de la membrana basilar y tectoria a su posición normal. En el síndrome de Lermoyez, en cambio, existe un descenso leve de la producción de endolinfa, sobre todo en la zona coclear, que cerraría la válvula utrículo-endolinfática, lo que conduciría a un colapso del conducto coclear y distención del utrículo.⁹ Shen considera que se produce por un bloqueo en el conducto de Hensen, causado por desalojo de otoconiasacular, precipitado por factores como trauma y envejecimiento.¹⁰

Histológicamente, la diferencia parece estar en el área de distensión y ruptura de la membrana de Reissner, pues en la enfermedad de Ménière puede ocurrir en la cóclea y el sáculo, mientras que en el síndrome de Lermoyez se limita a la espira basal superior y el sáculo (existen anormalidades en las membranas del oído interno limitadas al laberinto o cerca de este).¹¹ Schuknecht comenta que la parálisis del nervio cocleovestibular, causada por la intoxicación de potasio, seguida de la ruptura del sistema endolinfático distendido, es la popular explicación del ataque de Ménière, corroborado por los hallazgos histopatológicos descritos por él mismo. A pesar de las teorías propuestas, ninguna explica la naturaleza y el curso clínico de ambas entidades clínicas a la vez. No obstante, algunos estudios como el de Maier y colaboradores, muestran que el síndrome de Lermoyez no es una variante de la enfermedad de Ménière, sino una entidad independiente.¹²

La incidencia del síndrome Lermoyez es baja, casi del 18%, aunque mucho más alta de la que usualmente se asume. Los casos reportados son más frecuentes en varones de edad media y avanzada.¹³

La clínica inicial suele ser exclusivamente coclear, pues la mitad de los pacientes presentaban ataques de vértigo que duraban varias horas, junto con los ataques típicos de enfermedad de Ménière. Casi todos mostraban, junto a los ataques de Lermoyez, fluctuaciones de la audición sin vértigo, y vértigo sin fluctuación de la audición. El tipo de vértigo más frecuente es el rotatorio con manifestaciones vegetativas y, a veces, sensación de inestabilidad. La audición se recupera tras varias horas de la crisis de vértigo, que permanece estable de días a meses; en 8 pacientes el cuadro fue bilateral. Con la evolución de la enfermedad, los ataques de vértigo y la recuperación de la audición llegan a ser cada vez más raros, hasta desaparecer.¹⁴

En nuestro caso, el paciente diagnosticado de enfermedad de Ménière comienza con síntomas cocleares (sensación de taponamiento-hipoacusia, acúfenos izquierdos) asociados con crisis de vértigo rotatorio que, tras un ataque súbito de vértigo, nota mejoría de la audición y taponamiento. Creemos que son dos manifestaciones clínicas de un mismo proceso, pues los síntomas son similares, y ocurren simultáneamente en el mismo oído, como comentaron otros autores (Schmidt, Schoonhoven, Lehnhardt). Además, apoyamos la teoría de Eagle, pues este paciente empeoraba con la crisis de alergia. El tratamiento consiste básicamente en fármacos vasodilatadores, por existir en su etiopatogenia un vasoespasmo laberíntico y, en este caso, se debe asociar con antihistamínicos y corticoides tópicos.