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Revista argentina de cardiología

versión On-line ISSN 1850-3748

Rev. argent. cardiol. vol.90 no.5 Ciudad Autónoma de Buenos Aires set. 2022  Epub 10-Sep-2022

http://dx.doi.org/10.7775/rac.es.v90.i5.20554 

CARTAS CIENTÍFICAS

Fibroelastoma papilar: un tumor benigno que puede provocar consecuencias devastadoras

Uxue Idiazabal Rodríguez 1  
http://orcid.org/0000-0003-1005-6166

Iñigo Pereiro Lili1 
http://orcid.org/0000-0001-7187-263X

Ane Elorriaga Madariaga1 
http://orcid.org/0000-0003-2552-4428

Rafael Martínez de Bourio Uriarte1 

Paula María Mendoza Cuartero1 
http://orcid.org/0000-0002-1774-1011

Jesús Roberto Sáez Moreno1 

1Hospital Universitario Basurto: Servicio de Cardiología. Bilbao, España.

Presentamos el caso de una mujer de 69 años, hipertensa, hipotiroidea y con artritis reumatoidea, bajo tratamiento con metotrexato. La paciente es traída directamente a Hemodinamia desde Emergencias, por un infarto agudo de miocardio con elevación del segmento ST anterolateral, en Killip y Kimball IV. A su llegada, persiste con dolor en el centro del tórax, opresivo, irradiado a ambos brazos. Se encuentra hipotensa (tensión arterial 90/60 mmHg), con mala perfusión periférica a pesar de infusión continua de dobutamina a 5 mcg/kg/min. Además, presenta una saturación arterial de oxígeno en torno al 90% a pesar de mascarilla reservorio a 15 L/min, y en la auscultación pulmonar destacan crepitantes hasta campos medios. En el cateterismo se objetiva un tronco común de buen tamaño, ocluido en su porción distal por un trombo que deja una impronta convexa (Figura 1). Tras franquear la oclusión con un alambre guía y alojarlo en la arteria descendente anterior (DA), el vaso no recupera flujo, por lo que se realiza tromboaspiración manual con obtención de abundante material macroscópico y recuperación del flujo en la DA. Debido a la migración de trombo a la primera arteria obtusa marginal, se decide administrar un bolo y posteriormente una infusión continua de tirofibán, además de la carga de ácido acetil salicílico y prasugrel. A pesar de ello queda un flujo final TIMI 1 y abundante carga trombótica. Dado que la sospecha inicial es la etiología trombótica, se realiza imagen intracoronaria con tomografía de coherencia óptica (OCT), sin objetivarse lesión endotelial a ningún nivel.

Fig. 1 Cateterismo coronario, proyección oblicua anterior izquierda a 28°. Se objetiva un tronco común de buen tamaño, ocluido en su porción distal por un trombo que deja una impronta convexa, sin visualizarse ni la arteria descendente anterior ni la arteria circunfleja.  

La paciente es trasladada a la Unidad Coronaria, hemodinámicamente inestable, pero con mejor perfusión periférica, sin dolor torácico, y con buena evolución respiratoria. En el laboratorio destacan un filtrado glomerular de 57 mL/min/1,73 m2, ionograma, hemograma y pruebas de coagulación normales, y una troponina T ultrasensible que inicialmente es de 23 ng/L y que alcanza un pico de 28041 ng/L. Se completa el estudio con un ecocardiograma transtorácico (ETT) que muestra una función del ventrículo izquierdo severamente deprimida, a expensas de una acinesia apical que se extiende a los segmentos medios del septo y práctica totalidad de las caras anterior y lateral. A pesar de no presentar valvulopatías significativas, en la cara ventricular del velo no coronariano de la válvula aórtica se objetiva una imagen nodular sésil de 9 × 6 mm (Figura 2). También se administra suero agitado, con lo que se confirma la ausencia de paso de burbujas de derecha a izquierda.

Fig. 2 ecocardiograma transtorácico. A: eje largo paraesternal, en la cara ventricular del velo no coronario de la válvula aórtica se objetiva una imagen nodular sésil de 9 × 6 mm. B: zoom sobre la imagen nodular.  

Dada la mala evolución hemodinámica, con requerimiento de fármacos vasoactivos en aumento y la colocación de un balón de contrapulsación, se contacta con el centro de referencia de trasplante de nuestra zona para valoración del caso.

La embolia coronaria se considera un fenómeno infrecuente, probablemente infradiagnosticado, con una incidencia estimada del 0,06%. 1 La etiología más frecuentemente documentada es la endocarditis infecciosa (EI), seguida de la fibrilación auricular y la trombosis valvular protésica. Otras etiologías incluyen embolias iatrogénicas, embolia paradójica, mixoma auricular y el fibroelastoma papilar. 1 En el caso de nuestra paciente, parecía improbable la EI, ya que previamente no había presentado fiebre, tampoco presentaba estigmas de endocarditis en la exploración física, y los parámetros infecciosos no estaban significativamente elevados al ingreso. No refería historia de palpitaciones, no era portadora de una prótesis valvular y tampoco había recibido una intervención médica reciente que justificase una embolia iatrogénica. En el ETT no se objetivó paso de burbujas de derecha a izquierda, y dadas las características y la localización de la masa, el fibroelastoma papilar (FP) parecía la etiología más probable de la embolia coronaria.

Los tumores cardiacos primarios son un hallazgo excepcional, habiéndose documentado en las autopsias una prevalencia del 0,01%. 2 El mixoma es el tumor cardiaco primario más frecuente, pero el tumor valvular más común es FP, un 15% de todos los tumores cardiacos. 2 En la mayoría de las series predominan en la edad adulta, con una edad media de detección de 60 años aproximadamente, y en el sexo masculino. 3 A pesar de que pueden asentar sobre cualquier estructura cardiaca, en torno al 77% se localizan sobre la superficie valvular, siendo la válvula aórtica la más frecuente. 3

La mayoría de los FP son un hallazgo casual, pero puede haber un amplio abanico de síntomas, que dependerán de la localización, el tamaño, velocidad de crecimiento y tendencia a la embolización del tumor. 3 La forma de presentación más frecuente es la embolización cerebral, pero cuando se localizan en la válvula aórtica el infarto de miocardio y la muerte súbita son más frecuentes. 3 Se atribuyen estos eventos graves principalmente a dos mecanismos: oclusión del ostium coronario por la masa durante el movimiento de la válvula, o embolización de fragmentos del tumor a las arterias coronarias. 4

El ETT es una herramienta útil para realizar una primera evaluación, pero puede no detectar hasta un tercio de los FP evidentes en el Ecocardiograma transesofágico (ETE), 5 por lo que, si la sospecha diagnóstica es alta, se debe completar el estudio con este estudio, que además puede localizar el punto de anclaje del mismo, para poder planificar el plan quirúrgico. 2 La imagen ecocardiográfica característica es una masa homogénea pedunculada pequeña (generalmente <20 mm), móvil, con un punteado alrededor de sus bordes. 2

La decisión del manejo más adecuado del FP es compleja debido a la ausencia de ensayos clínicos controlados aleatorizados. 2 En la literatura publicada hasta el momento, hay consenso sobre la escisión quirúrgica si el paciente es sintomático, 5 ya que la cirugía es curativa y con un pronóstico posterior excelente, sin haberse documentado recidivas postquirúrgicas. 3 En casos de tumores móviles también se recomienda la cirugía, ya que la movilidad de la masa se considera un predictor de mortalidad y riesgo de embolismo. 2 Sin embargo, en pacientes asintomáticos, con tumores no móviles, se podría realizar un seguimiento estrecho. 3

A pesar de que el FP es un tumor benigno, dado su potencial de causar complicaciones fatales tanto cardíacas como extracardíacas, y la disponibilidad de tratamiento curativo, es un diagnóstico diferencial a tener en cuenta en infartos con arterias coronarias normales.

Declaración de conflicto de intereses

Los autores declaran que no tienen conflicto de intereses.

(Véanse formularios de conflicto de intereses de los autores en la web/Material suplementario).

Consideraciones éticas No aplican.

BIBLIOGRAFÍA

1. Lacey MJ, Raza S, Rehman H, Puri R, Bhatt DL, Kalra A. Coronary Embolism: A Systematic Review. Cardiovasc Revasc Med 2020;21:367-74. https://doi.org/10.1016/j.carrev.2019.05.012Links ]

2. Logan N, Islam MS, Chughthai JZ, Murphy NF. An atypical cause of muycardial infarction: case report of an obstructing papillary fibroelastoma of the aortic valve. Eur Heart J Case Rep 2019;3:ytz058. https://doi.org/10.1093/ehjcr/ytz058. [ Links ]

3. Gowda RM, Lhan IA, Nair CK, Mehta NJ, Vasavada BC, Sacchi TJ. Cardiac papillary fibroelastoma: A comprehensive analysis of 725 cases. Am Heart J 2003;146:404-10. https://doi.org/10.1016/S0002-8703(03)00249-7. [ Links ]

4. Takada A, Saito K, Ro A, Tokudome S, Murai T. Papillary fibroelastoma of the aortic valve: a sudden death case of coronary embolism with myocardial infarction. Forensic Sci Int 2000;113:209-14. https:// doi.org/10.1016/s0379-0738(00)00207-3. [ Links ]

5. Yandrapalli S, Mehta B, Mondal P, Gupta T, Khattar P, Fallon J, et al. Cardiac papillary fibroelastoma: The need for a timely diagnosis. World J Clin Cases 2017; 5:9-13. https://doi.org/10.12998/wjcc.v5.i1.9. [ Links ]

Unidad Coronaria. Osakidetza Uxue Idiazabal Rodríguez - Hospital Universitario Basurto. Servicio de Cardiología, Unidad Coronaria.Osakidetza - Avda. Montevideo 18 - 48013, Bilbao, España. E-mail: Uxue_278@hotmail.com.

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