Resumen

TERC TELIAS, F; MEZA FABIA, E; SEGOVIA GONZALEZ, L  y  CHAVEZ ROJAS, F. Dermatosis intertriginosa crónica de aparición tardía: pénfigo de Hailey-Hailey. Rev. argent. dermatol. [online]. 2017, vol.98, n.1, pp.21-26. ISSN 1851-300X.

El pénfigo familiar benigno o enfermedad de Hailey Hailey, es una genodermatosis vesico-ampollar autosómica dominante, con penetrancia incompleta y expresividad variable de presentación infrecuente. Se presenta el caso de un paciente con un cuadro de cinco años de evolución, caracterizado por lesiones vesiculares intertriginosas, de olor desagradable, con mala respuesta al tratamiento tópico con antifúngicos y corticoides. Se realiza biopsia de piel compatible con pénfigo de Hailey Hailey, el que fue manejado con antibióticoterapia  y corticoides sistémicos, evolucionando favorablemente.

Palabras clave : genodermatosis; pénfigo familiar benigno; enfermedad de Hailey Hailey; intertrigo.