INTRODUCCIÓN

La lepra, también conocida como enfermedad de Hansen (EH), es una enfermedad infecciosa crónica, causada por la bacteria ácido - alcohol resistente Mycobacterium leprae. ¹ Está clasificada dentro de las enfermedades granulomatosas crónicas que afecta principalmente piel y nervios periféricos. ² Es una enfermedad de diagnóstico infrecuente según la Organización Mundial de la Salud (OMS); en el año 2013 la tasa de prevalencia mundial de la enfermedad fue de 0,32 casos por 10.000 habitantes. ^3,4

El contagio es exclusivamente humano y necesita de un contacto íntimo y prolongado. ⁵ El período de incubación va desde los 6 meses hasta 20 años, con un promedio de presentación entre 7 a 10 años^.6La OMS propone tres signos cardinales para el diagnóstico de lepra, como: lesiones en la piel tipo parches hipopigmentados o eritematosos con pérdida de sensibilidad, engrosamiento de los nervios periféricos y baciloscopía positiva o bacilos en biopsia. Cuando se diagnostica precozmente, el tratamiento cura al 95 % de los enfermos, sin dejar secuela alguna. Pero cuando su diagnóstico es tardío, deja grandes mutilaciones y afección de vísceras, quedando el paciente con discapacidad. ^7,8

Presentamos el reporte de un caso de lepra lepromatosa, con cuadro clínico de larga evolución en el que se plantearon otros posibles diagnósticos, por la variedad de las manifestaciones clínicas que puede presentar. A su vez, resaltar las principales características que permitan a los profesionales de la salud, el reconocimiento rápido de esta nosología, la realización de las pruebas de laboratorio confirmatorias y la notificación oportuna de los casos a la salud pública, que permitan un rápido inicio de la terapéutica adecuada y un manejo multidisciplinario de estos pacientes, resaltando que la realización de un tratamiento irregular o la suspensión del mismo, puede desencadenar una rápida evolución de la patología, con serias complicaciones en el paciente.

CASO CLÍNICO

Paciente de sexo masculino, de 56 años de edad, obrero (avícola), oriundo de Huancabamba (Piura), que radicó en el departamento de la Libertad desde el año 2007, para desarrollar dicha actividad en la ciudad de Trujillo. Como antecedente realizó un viaje a Yurimaguas el año 2004 y tuvo una estancia de 3 a 4 meses. No tuvo antecedentes personales ni familiares de relevancia.

Acudió al dermatólogo en el año 2010, por presentar lesiones cutáneas nodulares múltiples, ubicadas en miembros inferiores para luego extenderse a todo el cuerpo, sin respetar palma de manos y planta de pies (Figs 1 y 2). Niega alteración del estado general, astenia, adinamia, fiebre, artralgia, considerándose como diagnóstico: pénfigo ampolloso recibiendo tratamiento con prednisona (30 mg/día). En vista de la persistencia de las lesiones que fueron en aumento de tamaño, consistencia y número acudió al Hospital Regional Docente de Trujillo (2012).

Al examen físico el paciente se encontró normotenso, refirió pérdida de peso sin afectación del estado general, normocéfalo. No se encontraron signos oculares de lepra, sin embargo, se evidenció madarosis (alopecia parcial de las cejas), engrosamiento de la región supra ciliar, pabellones auriculares engrosados a predominio de los lóbulos, nódulo nasal con aumento de volumen de las aletas nasales. (Fig 3). Tórax: normoconfigurado, normoexpansible, sonoridad normal, ruidos respiratorios presentes sin agregados, ruidos cardíacos rítmicos sin soplos. Abdomen: ruidos hidroaéreos presentes, blando, depresible sin vísceromegalias, genitales externos sin lesiones aparentes. Neurológico: hiperreflexia simétrica en las cuatro extremidades, hipoestesia cubital que respeta palma de las manos e hipoestesia peroneo tibial bilateral, que respeta planta de los pies. En piel del tronco y miembros inferiores se observaron numerosas lesiones induradas, nodulares, de superficie brillante, multiformes, de tamaño variable en todo el cuerpo, algunas con superficie ulcerada y costra, no dolorosas (Figs 4 y 5).

Los estudios paraclínicos revelaron en Hematología: hemograma 16850 (abastonados 5%, segmentados 89%, eosinófilos 3% y linfocitos3%), hematocrito 33.5% y hemoglobina 10.4 g/dL con química sanguínea dentro de límites normales. Estudio histopatológico: biopsia (27/05/12) incisional de piel de oreja derecha (0.6cm x 0.4cm) con infiltraciones difusas por macrófagos espumosos en toda su extensión; con la tinción de Ziehl - Neelsen se encuentran bacilos ácido- alcohol resistentes sueltos o empaquetados en grupos, el índice bacilar: 6 (mayor 1000 bacilos/campo de gran aumento,100x-inmersión). En la segunda biopsia (16/11/12) de piel del brazo izquierdo, de características parduscas de 1.8 cm x 0.8 cm x 0.5 cm en la dermis: se observó proceso inflamatorio xantogranulomatoso de tipo lepromatoso con abundantes histiocitos y abscesos multifocales, que se extienden al tejido dérmico profundo y tejido adiposo (Fig 6). Cultivo negativo de secreción faríngea. La prueba serológica para la sífilis (VDRL), serología de virus de la inmunodeficiencia humana (VHI) y prueba de tuberculina (PPD) fueron no reactivas.

El caso fue referido a Infectología Sanitaria del hospital Víctor Lazarte Echegaray, donde se prescribió terapia múltiple, como lo establecido en el esquema recomendado por la OMS para lepra lepromatosa multibacilar, iniciado desde el 10/05/2013. Día 1 (una vez al mes) rifampicina 300 mg 2 cápsulas (600 mg), clofazimina 100 mg 3 cápsulas (300 mg), dapsona 100 mg 1 tableta (100 mg). Día 2-28 (una vez al día): clofazimina 100 mg 1 cápsula (100 mg), dapsona 100 mg 1 tableta (100 mg) por dos años. Sin embargo, luego de seis meses nuevamente aparecieron múltiples nódulos entre 10 y 20 mm de diámetro, dolorosos, confluentes en extremidades superiores e inferiores, por lo que es valorado por el servicio de Dermatología, quienes consideran que cursaba con eritema nudoso lepromatoso; se indica manejo médico adicionando talidomida 100 mg diarios durante un mes.

Al finalizar el tratamiento en el año 2015 el paciente acudió a su último control, la evolución resultó favorable, con desaparición de las lesiones de piel, la pérdida de la sensibilidad y mejoró la movilidad de ambas manos que se encontraban afectadas. Actualmente, se encuentra discapacitado secundario a neuropatía, del dorso lumbar que impide su normal deambulación.

En conclusión, el conjunto de parámetros clínicos (múltiples lesiones nodulares, simétricas, de superficie brillante), histopatológicos (BAAR incontables, intracelulares, macrófagos espumosos) permitieron clasificar el caso como una lepra lepromatosa (multibacilar).

DISCUSIÓN

Existe coincidencia en lo encontrado en este trabajo y lo que plantea la bibliografía revisada, con relación al diagnóstico tardío de lepra y la aparición de discapacidad y secuelas potencial o realmente invalidantes, para la vida del paciente.

En un principio era difícil postular que este paciente tenía lepra debido a los conocimientos, actitudes y creencias del personal de salud acerca de la enfermedad, que resultaron ser limitados. Existen enfermedades que pueden confundir el diagnóstico, como: esclerodermia, micosis fungoide, pelagra, ictiosis, eczema o dermatitis de contacto. ⁷ En este caso, el tiempo promedio transcurrido entre la presentación de los primeros síntomas y el diagnóstico de la enfermedad, fue de aproximadamente tres años.

Guerrero MI y col, en su reporte de casos observaron un retraso en el diagnóstico de la enfermedad de 2.9 años. Van Veen NH y col, encontraron una asociación estadísticamente significativa, entre el retraso mayor de un año en el diagnóstico con la discapacidad; por otra parte la proporción de casos con discapacidad se incrementó a 67% cuando el retraso en el diagnóstico era de 3 a 4 años y aumentaba hasta 81%, cuando era mayor a 4 años. ⁹

Al respecto Fernández O y col, estudiaron pacientes con lepra donde encontraron que el 70 % de los enfermos fueron diagnosticados tardíamente.¹⁰ En el anuario estadístico los registros de los diagnósticos tardíos de lepra en Cuba, en los últimos 5 años superan el 10%, porcentaje tope para el programa con registro de diagnósticos tardíos, entre el 19.4% y 35.6 % de los casos notificados de 2006 a 2010. ¹¹

Guerrero MI y col, definieron como retraso en el diagnóstico si había transcurrido un año o más entre la presentación de los primeros síntomas y el diagnóstico de la enfermedad, que se correspondió con el momento del inicio del tratamiento. Se consideró que no hubo retraso en el diagnóstico si este demoró menos de un año, ya que, según la literatura especializada, es baja la probabilidad que en este lapso se desarrolle algún tipo de discapacidad, a causa de la enfermedad no tratada. ⁹

La lepra en el Perú hoy en día existe, debido a una mala política de salud y por la presencia de personal no capacitado para su detección precoz y oportuna; debe ser considerada como hipótesis diagnóstica aunque en este siglo, no sea admitida como patología dermatológica y sea catalogada como enfermedad de épocas pasadas.

El Perú, de acuerdo con la información inicial, tiene una prevalencia de lepra a nivel nacional menor al 1 x 10.000 habitantes, por lo que se ubica entre los países que han logrado la eliminación de la enfermedad, de acuerdo con los criterios establecidos por la OMS. Pero esta información no es totalmente válida para los efectos de esta ubicación optimista, ya que, la lepra en el Perú ha sido siempre una endemia regional con tasas que sobrepasan estos índices en ciertas regiones endémicas en la región amazónica; aunque oficialmente se encuentran en la actualidad, por debajo del riesgo epidemiológico establecido, lamentablemente una prevalencia oculta con la presencia de casos no detectados en ciudades como: Loreto, Ucayali, San Martín y amazonas: todas en regiones amazónicas colindantes con Brasil. ¹²

Una enfermedad como la lepra necesita de una clasificación cuidadosa, debido a la variedad de manifestaciones clínicas. La clasificación más comúnmente aceptada es la establecida por los investigadores Ridley - Jopling, la que está basada primariamente en la inmunidad, pero ha sido correlacionada con la clínica, la histopatología y los hallazgos bacteriológicos. La clasificación de la lepra según sus manifestaciones clínicas cutáneo sensoriales, describe en la lepra lepromatosa que las lesiones son incontables, simétricas, la superficie de las lesiones son brillantes, las que se corresponden con el caso aquí reportado; sin embargo, las lesiones no eran pequeñas como lo descrito en la literatura, eran multiformes, de tamaño variable con combinación de nódulos y placas simultáneamente. Adicionalmente, pudimos observar que en nuestro caso concurría con lesiones de superficie necrótica hasta lesiones sobreinfectadas. Otro parámetro a considerar es el crecimiento del pelo, que en la lepra lepromatosa no hay afectación inicial, la que fue observada parcialmente en este caso. Se observaron lesiones nodulares en cara, tronco y miembros, madarosis e infiltración de ambos lóbulos de las orejas, lo que ubica a este caso dentro del concepto de lepra lepromatosa nodular. ¹³

La relación entre el retraso en el diagnóstico y la presencia de discapacidad, al momento del diagnóstico, fue mayor en los hombres que en las mujeres y en los pacientes con lepra del tipo multibacilar, que en los pacientes paucibacilares. ⁹ Teniendo en cuenta lo expuesto anteriormente, en este reporte se presentó un estado avanzado con presencia de secuelas irreversibles, que modificó su funcionalidad día a día.

Por lo que hay que concluir que el Perú se encuentra, todavía, en riesgo epidemiológico de una nueva propagación de lepra, si no se toman las medidas sanitarias que permitan su control, que actualmente se ha descuidado.

CONCLUSIONES

En conclusión, más allá de la implementación óptima de las estrategias de la OMS, la erradicación mundial requiere el desarrollo de iniciativas nacionales que detecten y traten la enfermedad en etapa inicial. También se necesitan nuevas herramientas de diagnóstico y epidemiológicas, regímenes de quimioprofilaxis más eficaces y desarrollo de vacunas. En Perú, las investigaciones futuras deberían delinear los factores que influyen en la detección y el tratamiento de la lepra lepromatosa, en el contexto de la comunidad local. En general, este caso ilustra la necesidad de esfuerzos continuados que promuevan programas educativos para profesionales de la salud, sostengan las actividades de control en el mundo en desarrollo y promuevan la inversión en sistemas de atención primaria.

AGRADECIMIENTOS

Los autores desean agradecer al personal del “Hospital Víctor Lazarte Echegaray” y al “Hospital Regional Docente de Trujillo”, por su amable apoyo personal y profesional durante nuestra investigación.

Figs 1 y 2: lesiones nodulares en extremidad superior e inferior, con alteraciones termoalgésicas de la sensibilidad.

Fig 3: facies leonina: nódulos e infiltraciones en cara con acentuación de surcos faciales. Aplanamiento nasal. Madarosis.

Fig 4: lesiones nodulares con superficie ulcerada y costra.

Fig 5: lesiones nodulares, induradas, superficie brillante, multiformes, de tamaño variable en miembro inferior.

Fig 6: tinción Ziehl - Neelsen, gran aumento, 100x - inmersión. Atrofia epidérmica con zona grenz. Se observan macrófagos y cambios espumosos distribuidos alrededor de los vasos sanguíneos.