INTRODUCCIÓN
Presentamos el caso clínico de una mujer adulta a quiendiagnosticamos mucinosis linfedematosa asociada a obesidad en el contexto de obesidad mórbida, linfedema crónico, lupus eritematoso sistémico e hipotiroidismo subclínico.Desafortunadamente, con ella no fue posible conseguir una disminución considerable en el peso, por lo que su manejo médico será expectante.
CASO CLÍNICO
Paciente femenina de 45 años de edad, que consultó porlesiones asintomáticas en las piernas de 4 años de evolución.Como antecedentes personales relevantes presentaba lupus eritematoso sistémico (LES)sin actividad, obesidad mórbida y linfedema adquirido en miembros inferiores (MMII);en tratamiento con metilprednisolona, hidroxicloroquina, azatioprina, calcitriol, calcioyvitamina D.
Al examen físico,se revelan un índice de masa corporal (IMC) de 44, edema grado 1 en miembros inferiores que dejaba fóvea y múltiples pápulas y nódulos normocrómicos, algunosligeramente eritematosos, de superficie lisa y brillante, consistencia blanda y tamaño variable, de hasta 15mm de diámetro, localizados en las piernas. Figuras 1 y 2.
Los estudios de laboratorio revelaron ausencia de actividad inflamatoria y alteraciones orgánicas diferentes a hipotiroidismo subclínico (TSH de 5,5 y T4 normal). En la ecografía dúplex de MMII se evidenciólinfedema bilateral y ausencia de enfermedad venosa. Y en el estudio histopatológico (hematoxilina/eosina, hierro coloidal y azul alcián) de una de las lesiones cutáneas se observaron hallazgos compatibles con mucinosis dérmica. Figuras 3 y 4.
Tras analizar lo descrito realizamos el diagnóstico demucinosis linfedematosa asociada a obesidad. El objetivo inicial del tratamientofue lograr una disminución significativa del peso;sin embargo, no se alcanzó, porque la paciente no fue candidata a realizar ejercicio físico aeróbico (por dolor articular mecánico), rechazó la posibilidad de cirugía bariátrica y no se adhirió a la dieta prescrita por nutrición y dietética. Realizamosinfiltraciones intralesionales con triamcinolona que fueron ineficaces, por lo que se suspendieron. Finalmente, se acordó con la paciente realizar manejo expectante de su dermatosis,la cual no ha presentado variación significativa transcurrido un año de seguimiento.
DISCUSIÓN
La mucinaes una glicoproteína de alto peso molecular que normalmente se puede encontrar,en bajas concentraciones, en epidermis y dermis papilar, pero que usualmente es imperceptible en el estudio histopatológico con coloraciones básicas como la hematoxilina y eosina.1
Se denomina mucinosis cutánea a los depósitos anormalmente altos de mucina en la piel que, con algún grado de facilidad, pueden observarse en el estudio histopatológico básico como un acúmulo de material anfófilo. Puede ser confirmadomedianteel uso de coloraciones especiales para mucinacomo azul alcián,mucicarmín, hierro coloidal y/o ácido periódico de Schiff.2
De acuerdo con el patrón de distribución, las mucinosis cutáneas pueden ser clasificadas en cuatro grupos: focales, foliculares, neoplásicas y/o difusas1 (ver Tabla I).En el primer grupo se encuentra lamucinosis linfedematosa asociada a obesidad (MLAO), diagnóstico realizado en nuestra paciente.
La MLAO es una dermatosis que fuedescrita por primera vez en el 2006 por Tokuda y colaboradores. Su fisiopatología no está claramente establecida. Se conoce que la acumulación de linfa en el intersticio dérmico lleva a una disminución en la oxigenación tisular y a la estimulación en la síntesis de mucopolisacáridos, con su consecuente depósito. Hasta la fecha habían sido descritos 12 casos en la literatura médica, que se sintetizan en la Tabla II. La MLAO típicamente afectaa adultos, predominantemente mujeres, que como regla general tienen obesidad (IMC ≥ 30 Kg por m2) y, secundario a esta,linfedema crónico en MMII.3 Clínicamentese manifiesta con lesiones asintomáticas, que pueden ser pápulas, nódulos y/o placas del color de la piel y/o eritematosas, la mayoría de ellas de superficie lisa y translúcida, blandas a la palpación, que se distribuyen en las piernas, sin afectar rodillas ni tobillos, y que se instauran en un tiempo de evolución variable, generalmente años.3, 4, 5, 6, 7El diagnóstico debe ser confirmado mediante la biopsia de una de las lesiones cutáneas, en la que el estudio histopatológico revelará una epidermis que puede estar atrófica, ortoqueratósica o hiperqueratósica, pero que clásicamente se acompaña de edema dérmico con separación de las fibras de colágeno y depósitos de mucina, principalmente en la dermis papilar, con aumento en el número de fibroblastos lineales y estrellados, aumento en el número de capilares con engrosamiento en sus paredes y además linfangiectasias.3,4,5,6,7
Nuestra paciente representa un caso clásico de MLAO. Sin embargo, para llegar a su diagnóstico debimos considerar la posibilidad de otros diagnósticos, como fueron:
La mucinosis por estasis venoso. En esta dermatosis los pacientes son generalmente adultos mayores de 60 años, con enfermedad venosa crónica de miembros inferiores diagnosticada clínicamente y confirmada con la ultrasonografía dúplex venosa, que se presenta conlesiones papulares, nodulares y/o tipo placas, asintomáticas, de instauración lenta, pero que a diferencia de los pacientes con MLAO no se limita a las piernas y puedeafectar también tobillos y pies.8 En el estudio histopatológico también se encuentran depósitos de mucina dérmica, predominantemente en la dermis papilar al igual que ocurre en los pacientes con MLAO; sin embargo, en los pacientes por estasis venoso además se encuentran depósitos de hemosiderina en la dermis, que no es usual encontrar en pacientes que sólo presentan MLAO.9 En nuestra paciente no se observaron cambios cutáneos que sugirieran insuficiencia venosa yla ultrasonografía dúplex venosa colorexcluyódefinitivamente este diagnóstico.
La mucinosis pápulo-nodular asociada a LES. Como su nombre lo indica, se presenta en pacientes con diagnóstico de LES, que usualmente cursan con actividad lúpica y en quienes las lesiones, que pueden ser papulares y/o nodulares, se instauran rápidamente en tronco y en miembros superiores.10 En el estudio histopatológico la estructura de la epidermis no sufre cambios y los depósitos de mucina son predominantemente en dermis reticular.8Cabe resaltar que con el tratamiento exitoso del LES las lesiones cutáneas de la mucinosis pápulo-nodular asociada a esta enfermedad se resuelven.11 Definitivamente, el cuadro clínico de nuestra paciente no es compatible con este tipo de mucinosis focal.
El mixedema pretibial. A diferencia de los primeros dos diagnósticos diferenciales mencionados, este corresponde al grupo de mucinosis difusas. Se ha reportado una incidencia del 4% en pacientes con enfermedad de Graves, trastorno tiroideo al que principalmente se ha asociado; son escasos los reportes en pacientes con hipotiroidismo clínico autoinmune.12Los pacientes presentan edema en MMII que no deja fóvea, sobre el que se desarrollan pápulas y/o nódulos asintomáticos. En el estudio histopatológico los depósitos de mucina son predominantemente en dermis reticular y de distribución difusa.13 Nuestra paciente presentó lesiones bien circunscritas, no difusas, con una TSH discretamente elevada, con una T4 normal, configurando un hipotiroidismo subclínico, diagnóstico con el que hasta la fecha no se han reportados casos de mixedema pretibial.
Con respecto al tratamiento de la MLAO es limitada la información que se conoce, debido al bajo número de casos identificados publicados. De la experiencia clínica informada hasta el momento, la primera medida terapéutica efectiva para estos pacientesradica en la reducción significativa del peso, con dietas hipocalóricas de 1000-1200 calorías al día, con lo que se ha descrito una resolución completa o casi completa de las lesiones.3,4,5,6
CONCLUSIÓN
Reconocer la mucinosis cutánea como una gran familia que abarca diferentes variantes clínico-patológicas resulta de gran importancia al momento de emprender un manejo terapéutico en nuestros pacientes. Así, en el caso clínico expuesto, fue importante realizar diagnóstico diferencial entre la mucinosis por estasis venoso, la mucinosis pápulo-nodular asociada a LES, el mixedema pretibial y la MLAO. Se llegó finalmente al diagnóstico de esta última, en la que la resolución de las lesiones cutáneas depende de la disminución significativa del peso y de adoptar todas aquellas medidas que promuevan un mejoramiento en la circulación linfática.