INTRODUCCIÓN

La rosácea granulomatosa es una variante de la rosácea, reportada primariamente en mujeres de mediana edad y en asociación con inmunosupresión. Clínicamente, está caracterizada por lesiones papulares en mejillas, nariz y áreas periorales. Puede acompañarse de nódulos amarillentos oscuros a la diascopía; éstos están constituidos por infiltrados duros y con marcado eritema. Histológicamente, se pueden describir varios hallazgos. En las lesiones iniciales, se muestra sólo un ligero infiltrado linfocítico en la dermis; conforme evolucionan estos infiltrados, los linfocitos se incrementan y se aprecian junto a histiocitos con un número variable de células gigantes tipo Langhans, organizándose para formar granulomas tuberculoides. Este proceso puede centrarse en los folículos pilosos rotos. Los cambios en la epidermis, si es que existen, son discretos e inespecíficos.^2,3,4

La rosácea granulomatosa infantil es un cuadro clínico comunicado con escasa frecuencia.

CASO CLÍNICO

Se trata de una paciente escolar, femenina, de 9 años de edad, natural y procedente de Valencia, estado Carabobo, sin antecedentes patológicos conocidos. Llega a la consulta con su madre, quienrefiere inicio de enfermedad actual hace tres meses aproximadamente, cuando comienza a presentar enrojecimiento facial y lesiones quísticas de diferentes tamaños(Figura 1).Acude a múltiples centros de salud, en los que indican tratamiento con esteroides tópicos y antialérgicos vía oral, sin mejoría de la clínica. Por persistencia de la sintomatología, acude a nuestro Servicio de Dermatología, Ciudad Hospitalaria Dr. Enrique Tejera, Venezuela, en enero del presente año, donde es evaluada.

Figura 1: Enrojecimiento facial, edema, descamación y lesiones quísticas de diferentes tamaños 

Al examen físico dermatológico: paciente fototipo cutáneo IV/V según Fitzpatrick, quien presenta dermatosis localizada, simétrica, bilateral en región centro facial, caracterizada por pápulas foliculares, eritematosas, hiperqueratósicas, pruriginosas, de aproximadamente 0.2-0.3cm de diámetro. Se acompañan de lesiones quísticas, de consistencia blanda, de aproximadamente 1-1.5cm de diámetro. También se evidencian algunas pústulas y manifestaciones oculares: conjuntivitis y pterigión bilateral (Figura 2).

Figura 2: Lesiones quísticasde aproximadamente 1-1.5cm de diámetro, pústulas y conjuntivitis bilateral 

Como diagnósticos diferenciales se plantearon: Rosácea granulomatosa, Acné nódulo-quístico, Demodecidosis, Granuloma facial aséptico idiopático, Dermatitis seborreica severa, Lupus eritematoso, Sarcoidosis yTuberculides

Se decidió realizar Dermatoscopía; se evidenciaron las colas de Demodex,aperturas foliculares, vasos monomórficos poligonales(Figura 3).Asimismo, se empleó Microscopía óptica, utilizando como método de recolección cinta adhesiva; se observaron huevos y larva de Demodexfolliculorum. >5 Demodex por cm².

Figura 3: Dermatoscopía: se evidencian las colas de Demodex, aperturas foliculares, vasos monomórficos poligonales 

Se realizaron análisis complementarios clínicos: hematología completa, glicemia, urea y creatinina: sin alteraciones;y serología para HIV y VDRL: negativas. Se realizó biopsia cutánea profunda para estudio histopatológico, en la que se observó en lámina histológica, con técnica de H-Econ aumentos de 10x, 40x y 100x: Acantosis moderada e infiltrado inflamatorio severo perivascular superficial y profundo, a predominio linfo-plasmocitario, leucocitos polimorfonucleares, con histiocitos moderados, que tienden a organizarse formando granulomas de tamaño variable. Asimismo, se observan vasos sanguíneos dilatados y congestivos en dermis profunda (Figuras 4,5,6).

Figura 4: Lámina histológica con técnica de H-E a 10x de aumento. Acantosis moderada e infiltrado inflamatorio severo perivascular superficial y profundo. 

Figura 5: Lámina histológica con técnica de H-E a 40x de aumento. Infiltrado inflamatorio severo perivascular superficial y profundo, a predominio linfo-plasmocitario, leucocitos polimorfonucleares. 

Figura 6: Lámina histológica con técnica de H-E a 100x de aumento. Histiocitos moderados, formando granulomas de tamaño variable. Asimismo, se observan vasos sanguíneos dilatados y congestivos en dermis profunda. 

RESULTADOS

De acuerdo con los hallazgos clínicos e histopatológicos, se confirmó el diagnóstico de Rosáceavariante Granulomatosa. Se inició tratamiento con doxiciclina 100 miligramos cada 12 horas vía oral por 21 días; Ivermectina: 12 miligramos vía oral, dosis única; loción tópica con Metronidazol 0,75% interdiario antes de acostarse por 4 semanas; Peróxido de benzoilo 2.5%: tópico, interdiario antes de acostarse por 3 semanas, más protección solar. En cuanto al compromiso ocular, se indicó (Lacrifort), lágrimas artificiales, una gota en cada ojo, y se solicitó evaluación por el servicio de Oftalmología. Posteriormente, la paciente muestra mejoría parcial a las 3 semanas de tratamiento, con mejoría satisfactoria a las 5 semanas. Se mantiene en control y seguimiento por nuestro servicio (Figura 7).

Figura 7: Posterior a las 5 semanas de tratamiento 

DISCUSIÓN

Según un reciente artículo en la Revista Europea de Dermatología, la Rosácea granulomatosa fue descripta por primera vez por el doctor Guy de Chauliac, un cirujano francés del siglo XIV. El doctor de Chauliac habló de «lesiones rojas en la cara, sobre todo en la nariz y las mejillas». Llamó a la condición goutterose (en francés «gota de color rosa») o couperose (actualmente,un término de uso común para la rosácea).⁵

La rosácea granulomatosa es una variante infrecuente en la infancia. Etimológicamente, esta entidad ha generado confusión a través de las décadas. Ha sido llamada rosácea lupoide, aunque el término más reconocido es el de tubercúlide rosaceiforme brindado por Lewandowsky en 1917.¹Hoy se sabe que es un padecimiento crónico, de etiopatogenia poco esclarecida, que amerita la realización de una minuciosa y exhaustiva anamnesis, examen físico y correlación histopatológica.⁶Aunque la correlación clínica es importante, el diagnóstico de rosácea granulomatosa se basa fundamentalmente en el hallazgo histopatológico de infiltrado granulomatoso, y son reconocidos cuatro tipos histológicos. El patrón nodular se observa como infiltrado superficial y profundo de linfocitos e histiocitos, con células plasmáticas en 50% de los casos. El tipo perifolicular, como su nombre lo indica,presenta infiltrado perianexial de linfocitos y ocasionalmente neutrófilos, con células gigantes y células plasmáticas. El patrón difuso principalmente afecta la dermis reticular, observándose infiltrado compuesto por linfocitos e histiocitos, con algunas células gigantes y abscesos neutrofílicos. Por último, el tipo combinado es aquel en el que se observa infiltrado nodular y perifolicular, con neutrófilos y ocasionalmente células gigantes y células plasmáticas.⁷

El interés del caso radica en mostrar una presentación bastante infrecuente, en la que se logró resolución satisfactoria del cuadro clínico, con terapéutica indicada, lo que mejoró la calidad de vida de la paciente.