Resumen

CECENARRO, LA et al. Secreción ectópica de ACTH: Presentación infrecuente de un estesioneuroblastoma. Rev. argent. endocrinol. metab. [online]. 2014, vol.51, n.4, pp.192-196. ISSN 1851-3034.

Introducción: El estesioneuroblastoma es un tumor derivado de los neuroblastos del epitelio respiratorio neuroectodérmico. Representa entre el 3 al 6 % de los tumores intranasales. La secreción ectópica de Hormona Adrenocorticotrofina (ACTH) es la causa del 10 al 20 % de Síndrome de Cushing dependiente de ACTH, siendo el estesioneuroblastoma una rara causa de secreción ectópica de ACTH. Presentación del caso: Paciente de sexo femenino de 63 años que consulta por mareos, náuseas, debilidad muscular, y rinorrea de dos años de evolución tratada con corticoides tópicos en forma prolongada. Al examen físico mostraba fenotipo Cushing característico. El laboratorio confirmó valores de ACTH veinte veces por encima de los rangos normales. En IRM cerebral se evidencia lesión expansiva en región etmoidal con compromiso de órbita y base de cráneo. Se resuelve tratamiento quirúrgico ante la necesidad de descompresión tumoral y tratamiento médico para hipercortisolismo en el período pre y posquirúrgico. La anatomía patológica informó proliferación neoplásica maligna de origen neurogénico y las pruebas inmunohistoquímicas confirmaron positividad para ACTH. Comentario: El Síndrome de Cushing por secreción ectópica de ACTH a partir de estesioneuroblastoma es muy poco frecuente, reportándose solo once casos a la fecha en la literatura médica indexada. El tratamiento es complejo y requiere de equipo interdisciplinario. Rev Argent Endocrinol Metab 51:192-196, 2014 Los autores declaran no poseer conflictos de interés.

Palabras clave : Neuroblastoma Olfatorio; Síndrome de Cushing; Síndrome de ACTH Ectópico.

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