Caso clínico

Paciente masculino de 51 años de edad, ex tabaquista 34 paquetes/año, con diagnóstico de vasculitis ANCA C PR3+ en enero 2018: síndrome pulmón riñón (hemorragia alveolar difusa, sinusitis y com promiso renal), realizó tratamiento con ciclofosfamida, pulsos de corticoides y diálisis, quedando con enfermedad renal crónica estadio IV. En agosto 2019 consultó por cuadro clínico de 24 horas de evolu ción caracterizado por disnea progresiva hasta mMRC 2-3 asociado a hemoptisis en 3 oportunidades de 100ml cada uno aproximadamente, por lo que consulta. A su ingreso presentó episodio de hemoptisis de 200ml y desaturación con requerimiento de ventilación mecánica invasiva. En laboratorio de ingreso se objetivó caída de hematocrito de 12 puntos (Hto de 30 a 18,8%), empeoramiento de la enfermedad renal, cultivos negativos. Se realizó TACAR tórax: imagen cavitada de paredes finas sin contenido en su interior en lóbulo superior derecho. Múltiples imágenes en vidrio esmerilado con tendencia a la consolidación de distribución difusa que afecta casi la totalidad del hemitórax derecho a predominio del lóbulo inferior derecho (Figuras 1-3). Cultivo de aspirado traqueal: cerro flora habitual, hemocultivos negativos. Se interpretó como hemorragia alveolar difusa y se instauró tratamiento con Rituximab, corticoides y plasmaféresis.

Figura 1 

Figura 2 

Figura 3 

Discusión

La hemorragia alveolar difusa (HAD), es definida como la asociación de hemoptisis, nuevos infiltrados pulmonares en la radiografía de tórax, anemia y aumento de la capacidad de difusión del monóxido de carbono por encima del 30%¹. En un 40% de los casos puede presentarse sin hemoptisis.

Es un desafío diagnóstico y terapéutico porque puede ser revelada por manifestaciones pulmonares inespecíficas y causada por múltiples desórdenes inmunes (Granulomatosis de Wegener, poliangeítis microscópica, Síndrome de Churg y Strauss; enfermedades del colágeno) y no inmunes (congestión pulmonar; infecciones; idiopáticas)². En nuestro hospital se realizó un pequeño estudio donde se eva luaron 39 pacientes con HAD, Las principales causas de HAD fueron las vasculitis asociadas a ANCA (74,3%) principalmente granulomatosis con poliangeítis y poliangeítis microscópicas, en dicho estudio dos pacientes se presentaron con HAD unilateral³.

El pronóstico reportado es malo, con una mortalidad hospitalaria que oscila entre el 20 y más del 50%⁴.

El patrón radiológico típico de la hemorragia alveolar aguda difusa se caracteriza, de acuerdo con la literatura, por la presencia de consolidación u opacidades parenquimatosas en vidrio esmerilado debido al relleno alveolar, más frecuentes en los campos medios y más evidentes en las localizaciones perihi liares (75%), moderadamente menos frecuente en las zonas inferiores (65%), respetando los ápices y ángulos costofrénicos. Estos hallazgos suelen ser difusos y bilaterales, aunque raras veces pueden ser unilaterales, principalmente en el contexto de congestión pulmonar por insuficiencia cardíaca.

Para hablar de HAD unilateral hay que remitirse a Tamai et al que evaluaron los registros de 54 pacientes con HAD unilateral. La principal etiología de la HAD fue la congestión pulmonar resultante de la insuficiencia cardíaca. Otras etiologías incluyeron trastornos de la coagulación, neumonía, exacer bación aguda de neumonía intersticial, neoplasia maligna hematológica, vasculitis, lupus eritematoso sistémico, lesión pulmonar inducida por fármacos e indeterminada. La radiografía de tórax mostró predominantemente infiltración del lado derecho en 18 pacientes (33%), infiltración predominante mente del lado izquierdo en seis pacientes (11%) e infiltración bilateral en 30 pacientes (56%). Diez de 18 pacientes (56%) con HAD del lado derecho también tenían congestión pulmonar como resultado de insuficiencia cardíaca⁴.

La tomografía computarizada de alta resolución es superior en la detección de opacidades en vidrio esmerilado y siempre se requiere en casos de sospecha de hemorragia alveolar difusa con hallazgos normales en la radiografía de tórax. En la tomografía computarizada de alta resolución, estas anomalías corresponden a opacidades irregulares en vidrio esmerilado sin engrosamiento significativo del tabique interlobulillar. Las cavidades, los nódulos y la opacificación difusa en vidrio esmerilado con HAD son sospechosos de vasculitis. La adenopatía de los ganglios linfáticos no es un hallazgo común y es más sugestiva de infección o malignidad⁵.

Con respecto a nuestro caso, el aspecto de imagen más común de Granulomatosis con poliangeítis es la presencia de nódulos y masas pulmonares, que ocurren en 40% -70% de los pacientes. Estos nódulos son bilaterales y no tienen predilección zonal. Pueden cavitar y demostrar un halo adyacente de vidrio esmerilado.