Resumen

SANCHEZ ROMAN, Julio et al. Diagnóstico e tratamento da hipertensão pulmonar em pacientes com esclerodermia. Insuf. card. [online]. 2012, vol.7, n.1, pp.16-28. ISSN 1852-3862.

A hipertensão arterial pulmonar (HAP) associada com doenças sistêmicas auto-imunes é a variante mais comum da HAP, atrás apenas nas formas idiopáticas. Dentro aqueles, que está associada à esclerose sistêmica é também o mais freqüente (entre 16 e 54% de acordo com a série diferente). Pacientes com esclerodermia (ou esclerose sistêmica) pode ter praticamente todas as variantes da hipertensão pulmonar em apoio de uma classificação de Dana Point (2008), atualmente em vigor. HAP (isto é, relacionada com alterações no leito vascular pulmonar em si e sem outra causa aparente) é detectada em uma percentagem variável que flutua entre 5 e 20% dos pacientes com esclerodermia. Esta variante é caracterizada por um prognóstico pior do que o observado em pacientes com HAP idiopática, devido tanto a comorbidade freqüente nestes pacientes como ao impacto do processo auto-imune e profibrótico sobre o coração e grandes vasos do pulmão. No entanto, o fato de que pacientes com HAP associada à esclerose sistêmica são de um grupo de risco conhecido, permite a detecção precoce e, portanto, o estabelecimento de tratamento em estágios iniciais, as circunstancias melhoraram sua sobrevivência e qualidade de vida. Os algoritmos de diagnóstico e tratamento desses pacientes têm as suas próprias variantes e são semelhantes aos utilizados para a hipertensão pulmonar idiopática. Tenta usar drogas imunossupressoras têm se mostrado bastante ineficazes.

Palabras clave : Hipertensão arterial pulmonar; Doenças auto-imunes sistêmicas; Esclerose sistêmica.