La enfermedad de Caroli es una rara entidad congénita de herencia autosómica recesiva causada por una malformación de la placa ductal. Su incidencia estimada es de 1/1 000 000 y la mayoría de los casos ocurren en personas menores de 30 años¹. Se caracteriza por la dilatación sacular multifocal y segmentaria de los conductos biliares intrahepáticos, que puede afectar todo el hígado, un lóbulo o un único segmento². Esto ocasiona estasis biliar, que favorece el desarrollo de litiasis intrahepática y colangitis recurrente, la forma más frecuente de presentación³. Se han descripto dos tipos: la enfermedad de Caroli pura y el síndrome de Caroli, que se asocia a fibrosis hepática congénita y cursa a largo plazo con manifestaciones secundarias a hipertensión portal¹. La principal herramienta diagnóstica es la colangiopancreatorresonancia magnética nuclear, que objetiva la dilatación de la vía biliar intrahepática en comunicación con el árbol biliar principal⁴. El colangiocarcinoma es uno de sus diagnósticos diferenciales, y puede aparecer como complicación a largo plazo producto de la inflamación crónica de los conductos^3,4. El tratamiento debe ser individualizado y abarca desde el manejo conservador hasta la cirugía y el trasplante hepático.

Presentamos el caso de una mujer de 52 años, con antecedentes de tabaquismo grave y enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), que fue derivada a nuestro centro cursando el segundo mes posoperatorio de una colecistectomía laparoscópica. Refiere haber presentado, previo a la intervención, un síndrome coledociano. Los cirujanos actuantes comunican que evidenciaron durante la cirugía una estenosis de la vía biliar principal de aparente origen tumoral, por lo que le colocaron un drenaje percutáneo biliar interno-externo izquierdo. En el interrogatorio, ella refiere molestias abdominales esporádicas e inespecíficas. En el examen físico se encuentra en buen estado general, con ictericia de piel y mucosas. El drenaje percutáneo se encuentra permeable y con débito bilioso. Presenta como hallazgos de laboratorio una fosfatasa alcalina de 587 UI/L, aspartato aminotransferasa de 120 UI/L, alanina aminotransferasa de 87 UI/L, bilirrubina total de 8,13 mg/ dL, con predominio directa, con marcadores tumorales dentro de valores normales. Se le efectúan tomografía multicorte toracoabdominopelviana y colangiopancreatorresonancia magnética nuclear, en las que se observa una estenosis a nivel de los conductos hepático común e izquierdo, sin compromiso contralateral, con dilatación de la vía biliar intrahepática izquierda (Fig. 1a, flecha negra) y atrofia del parénquima asociado (Fig. 1b, cabeza de flecha negra). Se interpreta el cuadro como un posible colangiocarcinoma perihiliar, por lo que se decide la intervención quirúrgica.

FIGURA 1 A: Colangiorresonancia magnética nuclear que evidencia estenosis de los conuctos hepático común e izquierdo. B: Tomografía computarizada en la que se observa atrofia de lóbulo hepático izquierdo. 

Se realiza un abordaje convencional mediante incisión mediana supraumbilical con prolongación transversa derecha. La exploración quirúrgica revela una marcada atrofia de los segmentos II y III, que se resecan (Fig. 2a, flecha blanca). La colangiografía intraoperatoria objetiva múltiples litos en el árbol biliar derecho (Fig. 2b, cabeza de flecha blanca) no visualizados previamente, tal vez secundarios a la estasis biliar prolongada. Se instrumenta la vía biliar a través de una coledocotomía y se extraen los litos mediante canastilla de Dormia y flushing. Posteriormente se efectúa un cierre primario de colédoco. La paciente evoluciona favorablemente y es dada de alta al quinto día posoperatorio. Se recibe el resultado diferido del análisis histopatológico, que revela ausencia de neoplasia, observándose conductos biliares con dilatación luminal sacular, rodeados por infiltrado mononuclear y tejido conectivo peribiliar, compatibles con enfermedad de Caroli. La paciente continúa bajo seguimiento en forma ambulatoria y un año y medio después del procedimiento se encuentra asintomática, sin alteraciones en los parámetros de laboratorio ni de las imágenes de control.

FIGURA 2 A: Exploración quirúrgica: atrofia de segmentos hepáticos II y II. B: Colangiografía intraoperatoria con múltiples imágenes negativas en árbol biliar derecho, compatibles con litiasis. 

El caso de nuestra paciente pone de manifiesto la importancia de mantener un alto índice de sospecha en la práctica clínica. Consideramos que la dificultad diagnóstica de este cuadro reside en varios aspectos: por un lado, la edad inusitada de presentación de la enfermedad, que suele manifestarse en la juventud¹. Además, es habitual que ‒al momento del diagnóstico‒ los pacientes hayan presentado múltiples episodios de colangitis recurrente, mientras que el curso de la patología en nuestra paciente fue indolente durante muchos años. Por otro lado, llama la atención la discrepancia entre los hallazgos intraoperatorios y las imágenes obtenidas en la colangiorresonancia, donde no se objetiva con claridad la litiasis biliar múltiple como causa obstructiva. Finalmente, la obstrucción biliar prolongada suscitó una atrofia lobar izquierda significativa, que dificultó la interpretación tomográfica del cuadro y no permitió distinguir notoriamente el patrón típico de dilatación sacular en la vía biliar intrahepática. El fenómeno de atrofia-hipertrofia del hígado ha sido ampliamente estudiado, y hace referencia a la respuesta regenerativa de hiperplasia hepatocitaria frente a una patología que ocasiona atrofia segmentaria. Puede deberse a distintos tipos de daño (toxinas, isquemia, hepatectomía parcial) o bien a lesiones hepáticas que ocasionan obstrucción del flujo biliar, venoso portal o de salida. Este hallazgo es frecuente en los procesos neoplásicos con compromiso vascular homolateral⁵, y fue nuestra primera impresión diagnóstica. Sin embargo, la etiología de la atrofia resultó ser de origen biliar. Además, en retrospectiva, consideramos que el grado de atrofia observado necesariamente implicaba un tiempo muy extenso de evolución, más compatible con una patología benigna.

El tratamiento en la enfermedad de Caroli debe adecuarse a la forma de presentación y al manejo de las complicaciones que se vayan desarrollando. El ácido ursodesoxicólico se utiliza para prevenir la formación de litiasis. Los abordajes endoscópico y percutáneo pueden ser útiles para el tratamiento de la colangitis por obstrucción endoluminal y los abscesos hepáticos³. En los casos sintomáticos con compromiso segmentario en los que fracasa el tratamiento conservador, o frente a una litiasis intrahepática, la hepatectomía ofrece muy buenos resultados. Finalmente, cuando la afectación es difusa con reiterados episodios de colangitis de difícil control, o existen complicaciones secundarias a la hipertensión portal, está indicado el trasplante hepático⁶. Aunque a los fines terapéuticos, el tratamiento instaurado en esta paciente fue el adecuado y su evolución, satisfactoria, consideramos de suma importancia para la planificación quirúrgica poder formular otros diagnósticos diferenciales menos habituales; por eso esperamos que este caso permita concientizar sobre la enfermedad de Caroli y tenerla presente a la hora de estudiar a un paciente con colangitis.