Resumen

REIBALDI, Alejandro et al. Enfermedad de Erdheim-Chester: Serie de diecinueve casos y un diagnóstico diferencial de relevancia. Rev. argent. reumatolg. [online]. 2020, vol.31, n.2, pp.31-36. ISSN 0327-4411.

La enfermedad de Erdheim-Chester (EEC) es una histiocitosis de células no Langerhans de presentación proteiforme y escaso conocimiento. Se presenta una serie de 19 casos de 4 centros, registrados de junio de 2012 a junio de 2019. Se incluyeron aquellos pacientes con clínica, anatomía patológica e inmunohistoquímica característica de la enfermedad. Se excluyeron pacientes con hallazgos indefinidos. Resultados: al igual que en la literatura, el compromiso más frecuente fue el óseo por imagenología, la mitad de estos sintomático. Nuestra serie presenta mayor incidencia de mujeres (casi 70%). Siete pacientes presentaron nódulo mamario como forma de presentación. La mayoría recibieron dosis media de esteroides asociado a otra droga inmunosupresora. La mortalidad fue del 16%. Conclusión: comunicamos una serie de pacientes con la EEC mencionando las características más destacables. Es llamativo el número de pacientes con afectación mamaria, por lo cual proponemos téngase en cuenta en el diagnóstico diferencial de la patología tumoral mamaria.

Palabras clave : Enfermedad de Erdheim-Chester; histiocitosis; macrófagos espumosos; células gigantes; xantomas; xantogranulomas; osteoesclerosis.

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