Resumen

NIETO, Mary et al. Tos e hipoxemia como manifestación clínica de la proteinosis alveolar: Reporte de caso clínico. Arch. argent. pediatr. [online]. 2016, vol.114, n.3, pp.e138-e141. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2016.e138.

La proteinosis alveolar es una enfermedad pulmonar crónica poco frecuente, especialmente en pediatría, caracterizada por la acumulación anormal de lipoproteínas y derivados del surfactante en el espacio intraalveolar, que genera una grave reducción del intercambio gaseoso. La forma de presentación idiopática constituye más del 90% de los casos relacionados con un fenómeno de autoinmunidad, con producción de anticuerpos dirigidos contra el receptor del factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos. Se presenta un caso clínico de una niña de 4 años de edad tratada por neumonía atípica con evolución desfavorable por hipoxemia persistente. El diagnóstico se obtuvo a través del estudio anatomopatológico de la biopsia pulmonar por toracotomía. Se llevaron a cabo 17 lavados broncopulmonares mediante endoscopía respiratoria y la paciente evidenció franca mejoría clínica.

Palabras clave : Proteinosis alveolar pulmonar; Hipoxemia; GM-CSF.

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