El carcinoma sebáceo es un tumor de las glán dulas anexiales cutáneas poco común, agresivo, con tendencia a la recurrencia local y metástasis a distan cia1-4. Su etiología es desconocida, aunque diversos es tudios sugieren que deriva de una célula pluripotencial que se diferencia en una estirpe sebácea1-3. En el 75% de los casos se presenta en cabeza y cuello, más pre cisamente en la región periocular predominantemente sobre el párpado superior, aunque puede aparecer en cualquier parte donde existan glándulas sebáceas1-4.
Se presenta el caso de una paciente con carci noma sebáceo extraocular de localización perianal.
Mujer de 72 años, hipertensa, diabética tipo 2, histerectomizada y anexectomizada por patología be nigna y portadora de una estenosis aórtica severa con indicación de recambio valvular. Sin historia de patolo gía o sintomatología digestiva.
Consulta por una tumoración perianal de me ses de evolución, indolora, con aumento de tamaño progresivo.
Al examen físico se destaca una tumoración de 3 cm de diámetro mayor a nivel perianal izquierdo, hora 3, firme, irregular, indolora sin ulceraciones (Fig. 1).
Se decidió realizar biopsia con exéresis de la tumoración.
La anatomía patológica (Fig. 2) informa una lesión nodular donde se destacan playas y cordones sólidos de células con núcleos vesiculosos y claros, cro matina finamente granular y citoplasma relativamente abundante. Se evidencian 21 mitosis en 10 campos de gran aumento. Numerosas imágenes de embolias tumo rales linfohemáticas. Infiltra el tejido adiposo y los fas cículos musculares esqueléticos. En suma, correspon de a una neoplasia maligna pobremente diferenciada.
La inmunohistoquímica concluye que la pieza orienta hacia una neoplasia maligna de posible origen anexial compatible con un carcinoma sebáceo primitivo de la zona.
Se solicita tomografía para valorar la extensión regional y a distancia, que destaca la presencia de dos adenopatías inguinales izquierdas. Con estos hallazgos, sumados a la infiltración del tejido adiposo y muscular (esfínter externo) y la presencia de embolias linfohemá ticas, todo lo cual marca agresividad local, se realiza la ampliación de los márgenes locales (Anatomía Patoló gica sin evidencia de tumor en el lecho) y vaciamiento ganglionar inguinal (Anatomía Patológica confirma me tástasis de un carcinoma sebáceo).
Al mes posoperatorio inicia radioterapia ex terna indicada por el equipo de oncología en la región perianal e inguinal. Al año de seguimiento se mantene libre de enfermedad clínica e imagenológica. No se in dicó tratamiento quimioterápico.
El carcinoma sebáceo representa entre el 0,2 y el 4,6% de todas las neoplasias malignas cutáneas. Se estima uno o dos nuevos casos cada millón de indivi duos por año1. Predomina en pacientes de edad avan zada (60 a 80 años)1-4. La bibliografía es discordante en cuanto a la relación epidemiológica con el sexo1-4. Si bien puede ser esporádico, existen asociaciones con síndromes genéticos como el síndrome de Muir Torre (cáncer de colon, mama, urinario y piel) el cual involu cra a los genes MSH-2, MLH-1 y MSH-6 1-3, por lo que a estos pacientes se les recomienda valoración cuidadosa con una historia oncológica personal y familiar amplia además de pruebas complementarias y seguimiento estrecho en busca de otras neoplasias.
Entre las lesiones extra extraoculares, las loca lizaciones más comunes son: región parotídea, nariz, cuero cabelludo, cuello, conducto auditivo externo, zona retroauricular, región submandibular, tronco, ca deras, brazos y dedos de los pies1.2.4.
Clínicamente se presenta como un nódulo duro subcutáneo, eritematoso o amarillento, indoloro, de rá pido crecimiento. Tal como sucede desde el punto de vista histológico, desde el punto de vista clínico pueden simular enfermedades inflamatorias u otros tumores, lo cual suele retrasar el diagnóstico1-3. La mayoría de las lesiones crecen de novo, aunque existen algunos casos en los cuales el carcinoma sebáceo se desarrolla sobre un quiste sebáceo preexistente.
Los tumores extraoculares se estadifican según la clasificación TNM de carcinomas de piel no melanoma1.
Existen elementos reconocidos como de de mal pronóstico entre los que se destacan la multicentri cidad, la indiferenciación, la invasión local agresiva y el compromiso linfovascular. El grado de compromiso lo cal es uno de los elementos que determinan con mayor fuerza el pronóstico1.
Se caracteriza por un comportamiento agresi vo con alta tasa de metástasis regionales y a distancia. Las metástasis predominan en los ganglios linfáticos regionales, seguidos en frecuencia por el hígado, pul món, cerebro y huesos. Sin embargo, algunos autores plantean que el compromiso linfático no tiene influen cia significativa en la sobrevida a 5 años1,2. En cuanto a la histopatología se ven lóbulos dérmicos de sebocitos neoplásicos en distintos grados de maduración, estruc turas tubulares correspondientes a intentos de diferen ciación ductal, núcleos hipercromáticos, alta actividad mitótica y características basaloides. Pueden ser bien, moderada o pobremente diferenciados. La inmunohis toquímica es importante y necesaria cuando el cuadro histológico no resulta claro2,3.
El tratamiento de elección de estos tumores consiste en la resección quirúrgica, con márgenes de 5 a 6 mm, y ante la evidencia clínica de compromiso ganglionar se realiza vaciamiento de la cadena linfática correspondiente. Sin embargo, debido a la baja inci dencia, es débil la evidencia en cuanto al tratamiento para seguir1,2,4.
La recurrencia local tras la cirugía es varia ble, entre 9 y 36% a 5 años con márgenes de 4 mm1. La evidencia en cuanto a la quimioterapia con criterio curativo o paliativo, o ambos, es escasa y su uso cobra importancia en los casos con metástasis. En cuanto a la radioterapia, hay estudios en los cuales se concluye que utilizada en forma exclusiva tiene una mortalidad de 78% a los 4 años, en comparación con el 33% que tiene la extirpación simple del tumor y 7% de la resec ción local ampliada1.
No existen protocolos de seguimiento, aunque se sugiere el seguimiento clínico y eventualmente ima genológico para detectar recidivas locales o adenopa tías en forma temprana para poder realizar su rescate quirúrgico.
La tasa general de supervivencia es de 78 a 92% a los 5 años, y entre 61-86% a los 10 años1.
En nuestra población de aproximadamente tres millones de habitantes se calculan 3 casos nuevos al año de carcinomas sebáceos, de los cuales el 25% (0,75 pacientes al año) serían extraoculares como el de nuestra paciente. No hemos encontrado en las publica ciones ningún caso de este carcinoma en la topografía donde lo presentaba nuestra paciente.