Resumo

MONTALVO, Pedro et al. Pseudo-obstrucción intestinal por miopatía visceral esporádica. Medicina (B. Aires) [online]. 2004, vol.64, n.6, pp.525-528. ISSN 0025-7680.

Se presenta el caso  infrecuente de un paciente  con miopatía  visceral  esporádica y afectación de la totalidad del tracto gastrointestinal y de la vía urinaria. La miopatía visceral es una forma de pseudo-obstrucción intestinal crónica idiopática caracterizada por degeneración vacuolar, atrofia y fibrosis de la capa muscular propia de la pared intestinal, sin células inflamatorias. Se puede presentar en niños y adolescentes afectando la musculatura visceral digestiva y urinaria. La manifestación familiar se encuentra en aproximadamente el 30% de los casos y se transmite de forma autosómica recesiva en la mayoría de las familias. Es fundamental  descartar causas secundarias de pseudo-obstrucción intestinal crónica y la realización de biopsia de todo el espesor de la pared gastrointestinal para poder arribar al diagnóstico. El tratamiento quirúrgico sólo es eficaz en los que tienen afectación de porciones aisladas del tubo digestivo.

Palavras-chave : Pseudo-obstrucción intestinal crónica; Miopatía visceral esporádica.

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