Resumo

BERTUCCIO, Claudia A.  e  CAPLAN, Michael J.. Clivaje del C-terminal de policistina-1 y su relación con policistina-2, dos proteínas involucradas en la poliquistosis renal. Medicina (B. Aires) [online]. 2013, vol.73, n.2, pp.155-162. ISSN 0025-7680.

La poliquistosis renal autosómica dominante (ADPKD por sus siglas en inglés) es una causa genética muy común de falla renal crónica que se caracteriza por el progresivo desarrollo y agrandamiento de quistes en los riñones y en otros órganos. El proceso de cistogénesis comprende incrementos en la proliferación y muerte celular por apoptosis, así como alteraciones en la distribución intracelular de proteínas, el movimiento transcelular de solutos y organización de la matriz extracelular. ADPKD es causada por mutaciones en los genes que codifican para policistina-1 (PC-1) o policistina-2 (PC-2). PC-1 puede sufrir múltiples clivajes y los fragmentos generados intervienen en diferentes cascadas de señalización involucradas en mecanismos de proliferación y diferenciación celular. Uno de estos clivajes libera el extremo C-terminal citoplasmático de la PC-1. Se ha demostrado que los extremos C-terminal citoplasmático de PC-1 y PC-2 pueden interactuar tanto in vitro como in vivo. El propósito de esta revisión es resumir la literatura más reciente que sugiere que PC-1 y PC-2 pueden funcionar a través de una cascada de señalización común necesaria para la tubulogénesis normal. Creemos que una mejor comprensión de los mecanismos moleculares de acción de PC-1 y PC-2 contribuirán al progreso en el diagnóstico y tratamiento de ADPKD.

Palavras-chave : Policistina-1 (PC-1); Policistina-2 (PC-2); Clivaje del extremo C-terminal (CTT) de policistina-1; Cilia primaria; MTOR; CAMP; Ca²⁺.

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