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Medicina (Buenos Aires)
versão impressa ISSN 0025-7680versão On-line ISSN 1669-9106
Resumo
MALAGON VALDEZ, Jorge. Síndrome transicional: del síndrome de West al síndrome de Lennox-Gastaut. Medicina (B. Aires) [online]. 2018, vol.78, suppl.2, pp.2-5. ISSN 0025-7680.
El síndrome de West o espasmos infantiles, es una encefalopatía epiléptica clasificada como epilepsias y síndromes generalizados. Hay múltiples informes de la evolución de síndrome de West a síndrome de Lennox-Gastaut de un 25 hasta 60%, sin reconocerse una causa específica. Se ha comunicado que pueden ser solo una entidad epiléptica dependiente de la edad y que estaría en relación con el grado de inmadurez cerebral. En esta revisión retrospectiva de 130 casos de espasmos infantiles, solo 14 (10.7%) evolucionaron a Lennox-Gastaut. El haber recibido en todos los casos vigabatrina como tratamiento nos hace suponer que la baja incidencia podría estar relacionada con el uso de este fármaco. Dado que la vigabatrina tiene una acción gabaérgica y aumenta los niveles de ACTH podría explicar esta relación, pero esto deberá confirmarse con el mejor conocimiento de los mecanismos íntimos de estas graves encefalopatías.
Palavras-chave : Intersíndrome; Síndrome de West; Síndrome de Lennox-Gastaut; Vigabatrina.