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El estado epiléptico (SE) es la emergencia neu rológica que requiere un reconocimiento y una intervención terapéutica adecuada y precoz. Presenta una distribución bimodal afectando a niños y ancianos, Aunque la mortalidad en los niños es menor que en los adultos, la morbilidad puede superar el 66%1. Es considerada la forma más extrema de crisis epilépticas. La Comisión de Clasificación y Terminología y la Comisión de Epidemiología de la Liga Internacional con tra la Epilepsia (ILAE) 2015 realizó cambios a la definición:
El estado epiléptico es una condición que resulta de la falla de los mecanismos responsables de la terminación de las crisis epilépticas o del inicio de mecanismos, que conducen a crisis epilépticas prolongadas (después del punto de tiempo t1). Es una condición, que puede tener consecuencias a largo plazo (después del punto de tiempo t2), incluyendo muerte neuronal, lesión neuronal y alteración de las redes neuronales, dependiendo del tipo y la duración de las convulsiones.
Es una definición operativa para considerar los tiempos de acción (t1) y de riesgo de consecuencias (t2), con el fin de correlacionar tipo crisis y la evidencia científica para una mejor toma de decisiones. La nueva definición tiene como objetivo proporciona un lenguaje común y ayudar a mejorar el tratamiento de los pacientes, basada en la fisiopatología, el pronóstico, la etiología y la edad. La nueva definición propuesta debe dirigir a la realización de estudios epidemiológicos y a guiar la investigación básica2.
Clasificación
Hay cuatro ejes en la clasificación: semiología, etiología, electroencefalografía (EEG) y edad.
Eje 1 Semiología enumera diferentes formas de SE divididas en aquellas con síntomas motores prominentes, aquellas sin sistemas motores prominentes y condiciones actualmente indeterminadas (como estados confusionales agudos con patrones de EEG epileptiforme).
El eje 2 (etiología) se divide en subcategorías de causas conocidas y desconocidas. El termino idiopático o genético no es aplicable en SE3.Se divide en sintomático agudo (ACV, Encefalitis, Malaria, Intoxicación), sintomático Remoto(post TEC), sintomático progresivo: (Lafora, epilepsias mioclónicas progresivas (EMP), tumor cerebral).
El Eje 3 (EEG correlaciona) adopta las últimas recomendaciones de los paneles de consenso para utilizar los siguientes descriptores para el EEG: nombre del patrón, morfología, ubicación, características relacionadas con el tiempo, modulación y efecto de la intervención.
El eje 4 divide los grupos de edad en neonatal (0 a 30 días), lactante (1 mes a 2 años), niñez (2-12 años), adolescencia y edad adulta (12-59 años) y ancianos (≥ 60 años)3.
La definición de crisis epiléptica: “aparición transitoria de signos y/o síntomas debido a una actividad neuronal excesiva o sincrónica anor mal en el cerebro. El término transitorio se usa como demarcado en el tiempo, con un claro co mienzo y final”. SE se definió como “una condi ción caracterizada por un ataque epiléptico que es lo suficientemente prolongado o repetido a intervalos suficientemente breves como para producir una condición epiléptica invariable y duradera”3.
El trabajo de Meldrum et al. sugirió que 82 minutos o más de actividad convulsiva en curso en babuinos pueden causar lesiones neuronales irreversibles debido a la excitotoxicidad. Esta observación condujo a la definición comúnmen te utilizada para SE como duración de la convul sión de 30 min4.
La razón detrás de esta definición fue que la lesión neuronal irreversible puede ocurrir des pués de 30 min de actividad Esta definición, por lo tanto, sigue siendo útil para los estudios epi demiológicos centrados en las consecuencias y la prevención.
Los datos de poblaciones seleccionadas con epilepsia refractaria sometidas a monitoriza ción por video electroencefalografía (EEG) indi can que la mayoría de las convulsiones duran < 5 min5. En este estudio, una convulsión que duró > 7 minutos probablemente se prolongara, por lo tanto, requiriera tratamiento agudo. To mados en conjunto, estos hallazgos llevaron al Grupo de Trabajo de la ILAE a llegar a una opi nión consensuada de que el tratamiento de las convulsiones debe iniciarse alrededor de los 5 minutos para las crisis tónico clónicas y a los 10 minutos para las crisis focales con o sin compro miso de conciencia.
Dimensiones operativas con t1 indicando la hora en que debe iniciarse el tratamiento de urgencia de la SE y t2 indicando el momento en que se pueden esperar consecuencias a lar go plazo.
Figura 1 Paciente de 4 meses de edad portadora de síndrome de Down con múltiples infartos cerebrales post encefalopatía hipóxico isquémica, ingresa por crisis tónicas subintrantes. El EEG muestra crisis epilépticas eléctricas de inicio focal fronto central (A), evoluciona a estado epiléptico refractario (B y C). Logra supresión del estado epiléptico refractario con infusión de midazolam y propofol (D). Diagnóstico: Estado epiléptico refractario, convulsivo tónico de etiología sintomática.
Se han sugerido algunos elementos para el manejo terapéutico del SE inicial, definido, re fractario y super-refractario. Esto con el intento de manejar de forma más rápida los síntomas y minimizar los efectos tóxicos de las terapias disponibles.
Cada paciente debería ser categorizado en función de cada eje. Sin embargo, esto no siem pre es posible. La clasificación es dinámica y la semiología y el EEG van a presentar cambios.
La edad y la semiología serán inmediatamen te evaluables, pero la etiología puede ser algo no claro al inicio y el EEG podría no estar disponi ble.
El EEG afectara la elección y la agresividad del tratamiento, el pronóstico y los enfoques clíni cos. Se sugiere realizar un EEG siempre que sea posible. Ya que algunas formas de SE se diag nostican de manera confiable con un EEG6.
Clasificación del SE
Fisiopatología
Se ha demostrado que durante los 20-40 mi nutos de una crisis epiléptica se activan meca nismos compensadores para la hipoxia, que au mentan la tensión arterial, frecuencia cardiaca y flujo cerebral sanguíneo7. Si, la crisis persiste los mecanismos compensadores disminuyen, se produce la hipoxia cerebral y sistémica. La probabilidad de daño neuronal y desarrollo de epilepsia posterior se debe a la actividad epi léptica que produce apoptosis neuronal debido a la activación glutamatérgica-NMDA. Además, da como resultado la entrada excesiva de cal cio en las neuronas posteriormente la activa ción de la óxido nítrico sintasa, las calpaínas y la NADPH oxidasa. Esta última enzima juega un papel crítico en la generación de especies reacti vas de oxígeno. El calcio también se acumula en las mitocondrias, lo que resulta en insuficiencia mitocondrial (disminución de la producción de ATP) y apertura del poro de transición de per meabilidad mitocondrial. Juntos, estos cambios resultan en la muerte neuronal dependiente del estado epiléptico a través de varias vías. Múlti ples mecanismos posteriores, incluida la infla mación, la ruptura de la barrera hematoencefá lica y los cambios en la expresión génica8.
Epidemiologia
La incidencia difiere según los distintos estu dios poblacionales. La mayor incidencia se obser vó en menores de 1 años y la principal etiología es sintomáticas agudas8. Una revisión del 2018 sugiere que el SE afecta a 3-42 por cada 100.000 niños por año, con una mortalidad del 3%9.
Las estimaciones de incidencia y mortalidad para SE refractario y super refractario sigue sien do limitada10. De los status que se hospitalizan corresponden al SE refractario 10-40% y super refractario 7-12%11. La mortalidad es reportada mayor en niños menores independiente de la etiología12,13. Sin embargo, en niños mayores, la etiología es un predictor importante de supervi vencia. siendo las causas metabólicas y estruc turales las de mayor riesgo de recurrencia14.
La tasa de mortalidad para el SE refractario pediátrico, oscila entre el 16% y el 43,5%15,16.
El Riesgo de la epilepsia después de SE se esti ma en 13% a 74%17. La Recurrencia de SE ha sido reportada mayor en niños que en adultos18.
Tratamiento
La evidencia sigue siendo limitada. Se reco mienda una intervención precoz que modifica el pronóstico, al disminuir la morbimortalidad19.
Las benzodiazepinas en la etapa temprana son capaces de controlar el SE en casi dos ter cios de los pacientes. Fase de estabilización (0-5 minutos), que incluye primeros auxilios iniciales estándar para las crisis convulsi vas. La fase de terapia inicial debe comenzar cuando la duración de la convulsión alcanza los 5 minutos y debe concluir a los 20 minu tos cuando la respuesta (o falta de respuesta) a la terapia. Se recomienda una benzodiazepi na (específicamente midazolam IM, lorazepam IV o diazepam IV) como el tratamiento inicial de elección, dada su eficacia, seguridad y tole rabilidad demostradas (nivel A, cuatro ECA de clase I).
Diazepam (Nivel A) Dosis: 0.2-0.5 mg/kg vía rectal
Midazolam (Nivel A)* intramuscular (IM), bu cal o intranasal Dosis 0.2 mg/kg
Lorazepam Dosis: 0.1 mg/kg/dosis (IV) máxi mo 4 mg/dosis.
SE DEFINIDO
Se refiere a la condición de SE que persiste in cluso después de la administración de la primera línea (benzodiazepinas). La segunda fase de tera pia debe comenzar cuando la duración de la con vulsión alcanza los 20 minutos y debe concluir a los 40 minutos cuando la respuesta (o falta de respuesta) a la segunda terapia debe ser evidente.
El tratamiento se realiza con benzodiazepinas y, además, requiere una terapia de segunda lí nea el uso de antiepilépticos intravenosos. Los siguientes son los antiepilépticos utilizados en la terapia de SE definido.
Fenitoína (nivel B)
Dosis: 15-18 mg/kg, seguida de otros 5 mg/kg. Tasa de infusión máxima: 50 mg/min. Las con traindicaciones: bloqueo auriculoventricular, bradicardia, hipotensión severa.
Ácido valproico (nivel C)*
Dosis: 20-40 mg/kg, dosis máxima 3000 mg. Velocidad máxima de perfusión: 6 mg/kg/min (normalmente 10-20 min). Las contraindicacio nes: disfunción hepática, enfermedades mitocondriales, porfiria hepática.
Levetiracetam (nivel C)*
Dosis: 40-60 mg/kg, dosis máxima 4500 mg. Velocidad máxima de infusión: 500 mg/min (ge neralmente 10-20 min). Las contraindicaciones: insuficiencia renal severa.
Fenobarbital (nivel B)
Dosis: 10-15 mg/kg, dosis máxima 20 mg/kg. Tasa de infusión máxima: 50 mg/min
Las contraindicaciones: porfiria, insuficien cia hepática, cardiopatía grave, depresión grave respiratorio
Lacosamida (nivel U)*
Dosis: 200-400 mg en dosis única, dosis máxi ma 600 mg. Tasa de infusión máxima: 50 mg/min
Las contraindicaciones: bloqueo auriculoven tricular grado II-III
SE REFRACTARIO
Significa la condición de SE que no respon de al tratamiento con benzodiazepinas y con al menos un fármaco antiepiléptico elegido de for ma adecuada.
Todos los medicamentos utilizados en esta etapa tienen un nivel de evidencia insuficiente (Nivel U).
Midazolam (nivel U)
Bolo de 0.2 mg/kg a la velocidad máxima de 4 mg/min. Infusión continua de 0.1-2 mg/kg/h.
Es una de las benzodiazepinas del que hay más reportes en la literatura en esta etapa.
Propofol (nivel U)
Bolo de 1-2 mg/kg. Infusión continua de 2-12 mg/kg/h (tenga cuidado por encima de 5 mg/kg/h)
Agonista del receptor GABA A y antagonista parcial del receptor NMDA.
Es un anestésico de acción corta y tiene una farmacocinética excelente con rápida acción. Existe riesgo “síndrome de infusión de propofol” (PRIS), especialmente después de un uso prolon gado (PRIS: colapso cardiocirculatorio, acidosis láctica, hipertrigliceridemia y rabdomiolisis).
La combinación de propofol y midazolam en infusión continua puede reducir la dosis nece saria y por lo tanto disminuir el riesgo de efectos secundarios con la misma eficacia.
Ketamina (nivel U)
Bolo 0.5-4 mg/kg, luego infusión de 0.3- 5 mg/kg/h
Es un antagonista del receptor NMDA
SE SUPER-REFRACTORIO (SESR)
Se refiere a la condición de SE que continúa a pesar de la terapia anestésica adecuada durante al menos 24 horas o que se repite después de la suspensión de la misma.
Todos los medicamentos utilizados en esta etapa tienen un nivel de evidencia insuficiente (Nivel U).
Entre las terapias se encuentran corticoste roides, terapia inmunomoduladora y dieta ceto génica
Utilizado inicialmente en niños en el con texto de FIRES (infección febril relacionada sín drome de epilepsia), Cirugía en casos de SESR sintomático con una lesión resecable quirúrgi camente.
Nuevas terapias
Recientes publicaciones sobre terapia elec troconvulsiva, estimulación del nervio vago, estimulación magnética transcraneal y estimu lación cerebral profunda han sido propuestas para SESR. Algunos datos reportados muestran que las terapias de neuromodulación pueden abortar el SE super refractario (SE > 24 horas a pesar de uso anestésicos) en más 80% de los pa cientes. Sin embargo, no se han completado en sayos aleatorizados, prospectivos controlados y los datos se proporcionan solo mediante series retrospectivas de casos20.
