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Archivos argentinos de pediatría
versão impressa ISSN 0325-0075versão On-line ISSN 1668-3501
Resumo
LEMA, Fabián; POLO, María L.; ABADIE, Yamila e SCRIGNI, Adriana. Síndrome de tórax agudo: episodio vasoclusivo contra neumonía en un paciente con enfermedad drepanocítica. Arch. argent. pediatr. [online]. 2006, vol.104, n.5, pp.435-438. ISSN 0325-0075.
La drepanocitosis es causada por la sustitución del ácido glutámico por valina en la sexta posición de la cadena β de la hemoglobina. Esta mutación deforma los eritrocitos y produce en ellos cambios morfológicos, físicos y funcionales. Las crisis vasoclusivas, en diferentes localizaciones, son la causa de la mayoría de las complicaciones graves de esta enfermedad. Entre las manifestaciones clínicas, el síndrome de tórax agudo se presenta entre el 40% al 50% de los casos. Presentamos a una paciente de sexo femenino, de 11 años, con drepanocitosis, en quien se diagnosticó un síndrome de tórax agudo. Se describe la forma de presentación, la evolución clínica y la terapéutica empleada.
Palavras-chave : Drepanocitosis; Síndrome de tórax agudo.