Resumo

ORTELLAO, L  e  RAMBALDO, L. Xeroderma pigmentoso: presentación de dos casos. Arch. argent. pediatr. [online]. 2007, vol.105, n.5, pp.432-435. ISSN 0325-0075.

El xeroderma pigmentoso es una entidad poco frecuente, de aparición temprana, cuyo diagnóstico es clínico y de pronóstico ominoso. Se presentan dos casos que reflejan los extremos evolutivos de la enfermedad. El primero es un niño de 14 años que manifestó los primeros síntomas a temprana edad y actualmente se encuentra en cuidados paliativos con complicaciones hemorrágicas, metabólicas, nutricionales y sensoperceptivas. El segundo caso es el de un niño de 3 años con lesiones maculares hiperpigmentadas, sin transformaciones malignas, cuyo tratamiento actual consiste en medidas para minimizar la exposición a rayos UV. Esta entidad plantea un desafío para los pediatras ya que es menester realizar un diagnóstico precoz con el fin de retrasar la evolución de esta grave enfermedad y de resguardar, en lo posible, la calidad de vida del paciente.

Palavras-chave : Xeroderma; Fotosensibilidad; Cáncer de piel.

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