Resumo

ROLON, Marcela L; YALJ, Susana; ALABART, Nora  e  MENZANO, Enrique. Distonía sensible a L-Dopa: enfermedad de Segawa. Arch. argent. pediatr. [online]. 2007, vol.105, n.6, pp.542-544. ISSN 0325-0075.

Presentamos una niña de 8 años internada por aparición en forma aguda de movimientos involuntarios, continuos y torsionantes en miembro inferior izquierdo, y trastornos en la marcha; que empeoraban en el transcurso del día y mejoraban con el sueño. Los síntomas se encuadran como una distonía; se descartaron causas orgánicas y se realizó una prueba terapéutica con L-Dopa, con mejoría evidente. Con la clínica característica, sumada a los antecedentes familiares de Parkinson y descartada la enfermedad de Wilson, se llega al diagnóstico de distonía sensible a L-Dopa o enfermedad de Segawa: un cuadro infrecuente, crónico y farmacodependiente.

Palavras-chave : Distonía; Distonía sensible a L-Doa; Enfermedad de Segawa.

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