Resumo

DI PINTO, Diana; BALESTRACCI, Alejandro  e  DELGADO, Norma. Manifestaciones renales en niños con esclerosis tuberosa. Arch. argent. pediatr. [online]. 2009, vol.107, n.5, pp.436-440. ISSN 0325-0075.

Introducción. La esclerosis tuberosa es un trastorno neurocutáneo caracterizado por el desarrollo de hamartomas en múltiples órganos. El compromiso renal es frecuente y constituye la segunda causa de morbimortalidad en estos pacientes. Objetivos. Describir la prevalencia, tipo y evolución a largo plazo de la patología renal en niños con esclerosis tuberosa. Pacientes y métodos. Estudiamos retrospectivamente la presencia de patología renal en 38 niños atendidos entre los años 1989 y 2008 que cumplían con los criterios clínicos de esclerosis tuberosa. Resultados. La edad de los pacientes (mediana) fue de 10 años, con un tiempo de seguimiento (mediana) de 6,7 años. El 44,7% (17 pacientes, 11 mujeres) presentó lesiones renales que fueron diagnosticadas en 13 por pesquisa ecográfica, en 2 por masa palpable y en otros 2 por hipertensión arterial. La ecografía inicial fue patológica en 7 niños (18,4%) y durante el seguimiento otros 10 pacientes (26,3%) desarrollaron lesiones. Se hallaron: angiomiolipomas múltiples en el 18,4%, quistes en el 18,4% y asociación de angiomiolipomas con quistes en el 7,9%. Los quistes se diagnosticaron a una mediana de edad de 3,1 años y los angiomiolipomas a los 10,7 años. Dos niños presentaron quistes de gran tamaño sintomáticos que requirieron procedimientos invasivos; 5 proteinuria y 3 hipertensión arterial. Ningún paciente presentó carcinoma renal ni insuficiencia renal. Conclusiones. Nuestros hallazgos confirman una alta tasa de compromiso renal en niños con esclerosis tuberosa, por lo que enfatizamos la importancia del diagnóstico y seguimiento de estas lesiones para disminuir la morbilidad de esta patología.

Palavras-chave : Esclerosis tuberosa; Manifestaciones renales.

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