Resumo

BUJAN, María M; CERVINI, Andrea B; FANO, Virginia  e  PIERINI, Adrián M. Osteodistrofia hereditaria de Albright: presentación de tres casos clínicos. Arch. argent. pediatr. [online]. 2010, vol.108, n.2. ISSN 0325-0075.

La osteodistrofia hereditaria de Albright incluye un grupo heterogéneo de enfermedades genéticas entre las cuales se encuentran el seudohipoparatiroidismo de tipo Ia y el seudoseudohipoparatiroidismo. Las características de este síndrome son facies redonda, sobrepeso, calcificaciones subcutáneas y braquidactilia. En el seudohipoparatiroidismo de tipo Ia existen alteraciones de laboratorio, como hipocalcemia e hiperfosfatemia por resistencia periférica a la parathormona. Es posible hallar también resistencia periférica a otras hormonas, como las gonadotrofinas y las tiroideas. El seudo-seudohipoparatiroidismo no presenta resistencia periférica a dichas hormonas. Presentamos tres pacientes evaluados en nuestro hospital con manifestaciones del síndrome de Albright.

Palavras-chave : Osteodistrofia hereditaria; Síndrome de Albright; Niños.

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