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Archivos argentinos de pediatría

versão impressa ISSN 0325-0075

Resumo

GONZALEZ LUNA, Alejandro; NUNEZ PIZARRO, Jorge Luis  e  RODRIGUEZ ECHEGARAY, Clodo Iván. Atypical presentation of Gorham-Stout syndrome: Case report. Arch. argent. pediatr. [online]. 2015, vol.113, n.3, pp.e153-e156. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2015.e153.

Gorham-Stout syndrome is an extremely rare pathology, of unknown etiology. It is characterized by proliferation of vascular channels that causes destruction and reabsorption of the bone matrix. We present a nine year-old male patient with an acute episode characterized by fever, chest pain, respiratory distress and dyspnea. The patient was submitted to computed tomography scan and a biopsy. The findings in the biopsy were multiple lytic lesions, osteolysis, and a mediastinal lymphangioma (lymphangiomatosis). The diagnosis was Gorham-Stout syndrome with atypical presentation.

Palavras-chave : Gorham-Stout disease; Essential osteolysis; Lymphangioma.

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