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Archivos argentinos de pediatría
versão impressa ISSN 0325-0075
Arch. argent. pediatr. vol.113 no.4 Buenos Aires ago. 2015
http://dx.doi.org/10.5546/aap.2015.368
PEDIATRÃA PRÃCTICA
http://dx.doi.org/10.5546/aap.2015.368
Diagnóstico y tratamiento de las estenosis subglóticas en pediatrÃa: experiencia en un hospital de alta complejidad
Diagnosis and treatment of pediatric subglottic stenosis: experience in a tertiary care center
Dr. Hugo Alberto Bottoa y Dra. Cinthia Giselle Péreza
Colaboradores: Dr. Alejandro Cocciagliaa, Dra. Mary Nietoa y Dr. Hugo AnÃbal RodrÃgueza
a. Servicio de EndoscopÃa Respiratoria del Hospital de PediatrÃa "Prof. Dr. Juan P. Garrahan".
Correspondencia: Dra. Cinthia Giselle Pérez: cinthiagperezent@gmail.com
Financiamiento: Ninguno.
Conflicto de intereses: Ninguno que declarar.
Recibido: 16-9-2014
Aceptado: 19-1-2015
RESUMEN
La estenosis subglótica es una de las causas más frecuentes de obstrucción de la vÃa aérea en pediatrÃa. El 90% son secundarias a la intubación endotraqueal. El diagnóstico se sustenta en la clÃnica del paciente, la evaluación radiológica, la laringoscopÃa flexible y la endoscopÃa rÃgida de la vÃa aérea bajo anestesia general. Debe sospecharse en niños con dificultad respiratoria posextubación. La conducta terapéutica dependerá de la gravedad de la estenosis subglótica y de la sintomatologÃa del paciente. Describimos nuestra experiencia en cuanto a las etiologÃas de las estenosis subglóticas, el diagnóstico, el tratamiento y la evolución de pacientes con esta patologÃa.
Palabras clave: Laringoestenosis; Estenosis subglótica adquirida; Estenosis subglótica congénita; Fisura laringotraqueal; Intubación intratraqueal.
ABSTRACT
Subglottic stenosis is among the most common causes of airway obstruction in children, 90% of which resulting from endotracheal intubation. The diagnosis is based on the patient's clinical, radiologic evaluation, flexible laryngoscopy and rigid airway endoscopy under general anesthesia. It must be suspected in children with respiratory distress after extubation. The therapeutic approach depends on the severity of the subglottic stenosis and the patient's symptoms.
We describe our experience with the subglottic stenosis etiologies, diagnosis, treatment and outcome of patients with this condition.
Key words: Laryngostenosis; Acquired subglottic stenosis; Congenital subglottic stenosis; Laryngotracheal fissure; Intratracheal intubation.
INTRODUCCIÃN
La estenosis subglótica (ES) es una de las causas más frecuentes de obstrucción de la vÃa aérea en pediatrÃa y la anormalidad larÃngea que más frecuentemente requiere de traqueostomÃa en niños menores de 1 año.1
La subglotis se extiende por debajo de las cuerdas vocales hasta el margen inferior del cartÃlago cricoideo.1 Un diámetro subglótico menor de 4 mm en un recién nacido se considera ES.2
Las causas de las ES pueden ser congénitas o adquiridas. Es congénita cuando no existe el antecedente de intubación.1 La ES congénita es la tercera anormalidad congénita larÃngea más frecuente, luego de la laringomalacia y la parálisis cordal. El diagnóstico de ES adquirida se realiza cuando existe un antecedente de intubación, que es la forma más común (90%).1 La incidencia de estenosis larÃngea posintubación endotraqueal es de 0,9% a 8,3%, según distintos autores.1,2 Es más frecuente en la infancia, ya que la subglotis es la zona más estrecha de la vÃa aérea pediátrica. Ultimamente, esta patologÃa se encuentra en aumento como resultado del mejoramiento en la supervivencia de los pacientes asistidos en las unidades de cuidados intensivos.2
El diagnóstico de ES se sustenta en la clÃnica del paciente, la evaluación radiológica, la laringoscopÃa flexible y la endoscopÃa rÃgida de la vÃa aérea bajo anestesia general.
Lo habitual es encontrar un paciente con cuadro obstructivo de la vÃa aérea alta (estridor, disnea y tiraje supraesternal y subcostal). Puede acompañarse de disfonÃa, afonÃa o llanto débil. Se debe sospechar en niños con fallos en la extubación o con necesidad de reintubación.1
La radiografÃa de cuello de perfil permite evaluar el calibre de la vÃa aérea y pone de manifiesto la presencia y longitud de las ES (Figura 1). La tomografÃa computada y la resonancia magnética nuclear proporcionan información del sitio y la longitud de la estenosis, pero no son solicitadas de forma rutinaria.2
Figura 1. RadiografÃa de cuello de perfil; se observa, a nivel subglótico, un estrechamiento de su luz
La laringoscopÃa flexible valora anormalidades supraglóticas y la movilidad cordal.2 No es de gran utilidad para valorar la región subglótica.
El estándar de oro para el diagnóstico de ES es la endoscopÃa rÃgida bajo anestesia general, con laringoscopios de comisura anterior (Holinger) para exponer adecuadamente la subglotis.2 Se evaluará la localización anatómica de la estenosis larÃngea, el porcentaje de obstrucción subglótica, la longitud y consistencia (bajo palpación) de la ES.
La conducta terapéutica estará determinada por la gravedad, localización y consistencia de la ES y puede ser conducta expectante, dilataciones larÃngeas, traqueostomÃa o cirugÃas larÃngeas a cielo abierto.2
El objetivo del estudio es describir nuestra experiencia en cuanto a las etiologÃas de las ES, el diagnóstico, el tratamiento y la evolución de pacientes con esta patologÃa.
MATERIALES Y MÃTODOS
Se reclutaron pacientes con diagnóstico de estenosis subglótica a quienes se les hubiera realizado una valoración de la vÃa aérea bajo anestesia general y/o algún procedimiento o cirugÃa larÃngea abierta en el Servicio de EndoscopÃa Respiratoria del Hospital de PediatrÃa "Prof. Dr. Juan P. Garrahan" entre junio de 2012 y diciembre de 2013. Se diseñó un estudio descriptivo-retrospectivo. Se incluyeron aquellos pacientes tratados de manera expectante o de forma quirúrgica, ya sea con dilataciones larÃngeas u operaciones larÃngeas a cielo abierto.
Según lo recolectado de las historias clÃnicas electrónicas, se confeccionó una planilla MS Office Excel2007® para su posterior análisis. El estudio fue aprobado por el Comité Revisor del Departamento de Docencia e Investigación de la Institución.
Todos los pacientes candidatos a cirugÃa larÃngea abierta fueron valorados bajo anestesia general para determinar movilidad cordal (con el paciente en respiración espontánea), grado, tipo, localización y extensión de la estenosis. Luego de esta valoración, se decidió el tipo de cirugÃa por realizar.
Se utilizó la clasificación de Cotton y Myer, en la que una estenosis grado I tiene un compromiso menor del 50% de la luz subglótica; grado II, del 51-70%; grado III, del 71-99%; y grado IV, del 100% (o atresia larÃngea)2 (Figura 2).
Figura 2. Imágenes endoscópicas de estenosis subglóticas. A: Grado I. B: Grado II. C: Grado III. D: Grado IV
Las dilataciones larÃngeas incluyen la utilización de dilatadores ureterales y/o la microcirugÃa de laringe con láser de CO2 o microinstrumental frÃo y posterior topicación con mitomicina-C.
Se definieron como éxito quirúrgico aquellos pacientes decanulados y como fracaso quirúrgico, cuando continuaron con el tubo de Montgomery (TM) o traqueostomÃa.3
RESULTADOS
Datos demográficos
Se recolectaron 187 pacientes con diagnóstico de ES, de los cuales se excluyeron 34 por no cumplir con los criterios de inclusión de tratamiento, 3 por fallecimiento (debido a patologÃa oncológica) y 2 por falta de seguimiento. El número total fue de 148 pacientes, 67 (45,3%) mujeres y 81 (54,7%) varones, uno de ellos, un feto al que se le realizó un procedimiento EXIT (tratamiento exútero-intraparto) por presentar diagnóstico prenatal de atresia larÃngea.
La media de edad fue 4,6 años; el rango etario más común fue entre el año y los 5 años de vida. La causa más frecuente de ES fue la adquirida, que se correspondió en un 86,5% a la intubación endotraqueal; el 0,7% (1 paciente) presentó un sÃndrome inhalatorio; otro paciente, un tumor de laringe (tumor miofibroblástico inflamatorio subglótico); y otro, un traumatismo larÃngeo. El 11,4% (17/148) presentó ES congènita.
Asistencia respiratoria mecánica prolongada
Hubo 128 pacientes con antecedente de asistencia respiratoria mecánica prolongada (ARM), 63 (50%) pacientes por enfermedad respiratoria baja, 13 (10%) pacientes por cardiopatÃa congènita, 6 (4,5%) pacientes por presentar quemaduras, 5 (4%) pacientes por encontrarse en shock sèptico, 5 (4%) pacientes por sufrir de sÃndrome de aspiración de lÃquido amniótico meconial, 4 (3%) pacientes por presentar tumor o malformación craneofacial, 3 (2%) pacientes por laringomalacia, 3 (2%) pacientes por posoperatorio (atresia esofágica, cirugÃa de Nissen, hernia diafragmática), 4 (3%) pacientes por presentar sÃndrome de Guillain-Barré, 3 (2%) pacientes por traumatismo encéfalo-craneano, 2 (1,5%) pacientes por accidentes automovilÃsticos y 17 (14%) pacientes por causas misceláneas. El tiempo de ARM fue de 3 a 180 dÃas; media de 36,67 dÃas.
Cuadro clÃnico
El estridor inspiratorio o bifásico fue el sÃntoma prevalente. Otros fueron disfonÃa o afonÃa, disnea, tiraje y uso de músculos respiratorios accesorios. Dichos sÃntomas acontecÃan en reposo o al realizar ejercicio fÃsico.
Tipos de estenosis subglóticas (según el diagnóstico endoscópico)
La mayorÃa de las ES correspondieron a grado II (30%) y grado III (31%); 21 fueron estenosis grado I (12%); 41, grado IV (22%); y 10 (5%) pacientes presentaban edema subglótico con fibrina y erosión del cartÃlago cricoideo.
Tratamiento (procedimiento y/o cirugÃa)
A 18 se los controló evolutivamente realizando observaciones clÃnica-endoscópicas periódicas.
A 56 de 148 (31%) pacientes se les realizaron dilataciones. De estos, la mayorÃa presentaba ES grado II y III. A 9 pacientes se les realizó más de 1 dilatación, entre 2 a 6 dilataciones, media de 2,7. Los resultados obtenidos con esta terapéutica fueron mejores en las ES grado II.
Se operaron pacientes de 1 a 21 años, media de 6,2 años, con una distribución simétrica. 74 de 148 (40%) pacientes fueron sometidos a cirugÃa larÃngea a cielo abierto. Se realizaron 65 (78%) cirugÃas de expansión larÃngea con laringotraqueofisura y colocación de injerto cartilaginoso y tubo de Montgomery (TM); 7 laringotraqueofisuras y colocación de TM; 2 laringotraqueofisuras con injerto cartilaginoso y tubo nasotraqueal (TNT); 3 laringotraqueofisuras con injerto cartilaginoso y Rutter; una laringotraqueofisura con colocación de molde larÃngeo y otra laringotraqueofisura con colocación de Rutter.
El TNT, el Rutter y el molde larÃngeo se consideran prótesis larÃngeas. Se realizaron tres resecciones cricotraqueales. Nueve de 74 pacientes requirieron más de una cirugÃa larÃngea abierta, por lo tanto, la cantidad total fue de 83. En una paciente, se realizó colocación de homoinjerto de aorta, ya que la sutura de la anastomosis cricotraqueal sufrió una dehiscencia. Se utilizó, más frecuentemente, como injerto el costal anterior; en 61 cirugÃas, se empleó la parrilla costal como zona donante y la laringotraqueofisura anterior como sitio receptor.
Tiempo de permanencia de tubo de Montgomery /prótesis larÃngea
El TM permaneció colocado por un rango de 1 a 24 meses, media de 10,75 meses. El molde larÃngeo, por 2 meses. El TNT, por un rango de 3 a 4 dÃas, media de 3,5 dÃas, y el Rutter, por un perÃodo de 1 a 4 meses, media de 2 meses.
Complicaciones posquirúrgicas
De 74 pacientes intervenidos, 32 manifestaron granulomas proximales y/o distales al TM, que requirieron su resolución endoscópica. Otras complicaciones menos frecuentes fueron cuadro aspirativo (por tener el TM en una posición más alta de lo indicado), infección de la herida cervical, neumonÃa, enfisema subcutáneo y neumotórax. Un paciente sufrió de la extrusión del injerto costal anterior y dehiscencia de la sutura cervical, que se resolvió quirúrgicamente. La complicación posquirúrgica más apremiante fue la dehiscencia de la sutura de una anastomosis cricotraqueal término-terminal, que requirió la colocación de homoinjerto de aorta porque los cabos remanentes eran insuficientes.
DISCUSIÃN
Las ES adquiridas son más frecuentes que las congénitas; en los últimos años, se ha registrado un incremento en su incidencia debido al uso de ARM. Esto, aunque sea por cortos perÃodos de un tubo endotraqueal (TET), la insuflación excesiva del balón que sobrepase la perfusión capilar, los episodios de hipotensión arterial y los tiempos prolongados de intubación sumados a caracterÃsticas propias de la anatomÃa larÃngea provocan isquemia, edema, necrosis y ulceración con granulación y cicatrización fibrosa.1-5 Por lo tanto, de ser posible, se debe utilizar un TET sin balón en niños menores de 3 años y, ante la necesidad de usar TET con balón, se sugiere el control diario de la presión en menos de 20 cm H20 y posterior control radiológico del tubo para verificar que el balón se encuentre en la tráquea. Mantener una sedación adecuada evita el movimiento del niño y del tubo, y disminuye el riesgo de lesión.
Otras causas menos comunes de ES adquirida son reflujo gastrolarÃngeo (RGL), infecciones, desórdenes inflamatorios y/o reumatológicos crónicos, traumas larÃngeos externos, quemaduras térmicas y quÃmicas, lesiones posoperatorias de cirugÃas larÃngeas, tumores larÃngeos y la realización de una traqueostomÃa alta (a nivel del cartÃlago cricoideo).1-7
Dentro de la valoración del niño con ES, es de suma importancia la realización de pH e impedanciometrÃa para evaluar RGL por el impacto negativo de este sobre las estructuras laringotraqueales, ya que es causa de ES y de fracaso terapéutico. Por lo tanto, su tratamiento médico y hasta quirúrgico debe tenerse en cuenta. Algunos autores realizan la evaluación gastroenterológica si observan signos indirectos de RGL durante la valoración de la vÃa aérea.3
La conducta terapéutica irá desde la observación clÃnico-endoscópica en estenosis leves y en pacientes sin dificultad respiratoria ni trastornos en la deglución hasta las cirugÃas larÃngeas a cielo abierto en las ES moderadas/graves.8
Las dilataciones se reservan para las ES sintomáticas grado I y grado II membranosas. La mitomicina C es un medicamento oncológico, inhibidor de los fibroblastos y de la cicatrización, que colabora en la resolución de estenosis agudas.4
En la literatura, se encuentran diversas técnicas quirúrgicas para la corrección de la ES, al igual que el uso de distintas prótesis larÃngeas.5 Dichas cirugÃas comprenden la realización de laringotraqueofisura con o sin colocación de injerto y/o prótesis larÃngea y hasta la resección cricotraqueal, publicada por Monnier, et al. en 1993.9 En general, la laringotraqueofisura con injerto costal es el tratamiento de elección para las ES grado II, III y IV de Cotton, con utilización de injerto anterior y posterior según la gravedad de la estenosis.10,11 La laringotraqueofisura es menos compleja y extensa que la resección cricotraqueal, ya que no requiere de movilización traqueal.5 La resección cricotraqueal está indicada en las ES grado III graves y grado IV de Cotton y en los fracasos de cirugÃas expansivas.
El propósito de la prótesis larÃngea es ayudar a mantener el área reconstruida y el injerto en posición.3 Hemos tenido buenos resultados con el tubo de Montgomery, que debió posicionarse en la comisura posterior, por encima de las cuerdas vocales (Figura 3).
Figura 3. Adecuada posición del tubo de Montgomery. A: RadiografÃa de cuello de perfil. B: Imagen endoscópica
El objetivo final del tratamiento de las ES es lograr una ventilación adecuada, mejorar las posibilidades de comunicación y la decanulación definitiva, de ser posible antes del ingreso escolar, lo que disminuye el riesgo de muerte al no perpetuar la traqueotomÃa en el niño con una lesión grave de la laringe.
Sobre la base de nuestra experiencia, se realizan las siguientes recomendaciones:
⢠Valorar la vÃa aérea en todo paciente con disfonÃa, dificultad respiratoria y/o fallos en la extubación.
⢠La valoración gastroenterológica y/o pH e impedanciometrÃa es indispensable en pacientes con ES.
⢠Las dilataciones se deben reservar para las ES grado I y II de Cotton. Luego de tres dilataciones fallidas, se aconseja realizar una traqueostomÃa para asegurar la vÃa aérea del paciente.
⢠Las cirugÃas expansivas han demostrado ser la intervención de elección en las ES, y, en caso de que estas fallen, se deben tener en cuenta las cirugÃas de resección.
CONCLUSIONES
De 148 pacientes incluidos en el trabajo, el 86,5% presentó como causa de ES trauma por intubación endotraqueal.
Los 18 pacientes controlados evolutivamente presentaron mejorÃa sintomática, gracias al progreso pondoestatural y/o al uso de corticoides inhalados y/o tratamiento antirreflujo.
De 56 pacientes tratados con dilatación, 38 (67,8%) lograron su curación.
De 74 pacientes sometidos a cirugÃa larÃngea a cielo abierto, 40 (54%) se encontraban decanulados al finalizar el estudio. A otros 27 (37%) pacientes aún no se les retiró el TM por incumplimiento en el tiempo posoperatorio. Un niño con sÃndrome de Down permanece con TM por glosoptosis. Seis pacientes continúan traqueostomizados por fracaso quirúrgico: la paciente portadora del homoinjerto aórtico, 4 niños por RGL y 1 paciente por sÃndrome aspirativo. Las complicaciones posquirúrgicas más frecuentes son los granulomas peri-TM, que pueden obstruir el TM y provocar dificultad respiratoria. Es de suma importancia la radiografÃa de cuello para su diagnóstico y la endoscopÃa para su resolución. â
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