Resumo

CEMELI-CANO, Mercedes et al. Hamartomas hipotalámicos: distintas formas de debut. Casos clínicos. Arch. argent. pediatr. [online]. 2015, vol.113, n.6, pp.e323-e326. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2015.e323.

Los hamartomas hipotalámicos son malformaciones no neoplásicas de sustancia gris compuestas por neuronas hiperplásicas. Suelen ser lesiones pequenas localizadas en la base del cerebro, en el piso del tercer ventrículo y, generalmente, asintomáticas. Sin embargo, pueden ocurrir con alteraciones conductuales-cognitivas, crisis epilépticas y/o signos de pubertad precoz central en función de la localización en la que se encuentren. Se presentan dos pacientes de 2 años 8 meses y 7 años, con presencia de hamartomas hipotalámicos diagnosticados tras el estudio de pubertad precoz central. La paciente de menor edad presenta, además, crisis gelásticas, típicamente asociadas a hamartomas hipotalámicos. Tras los hallazgos clínicos y radiológicos, se trataron con análogos de gonadotropinas, y se observó una regresión de los signos puberales y una no progresión del tamano de los hamartomas.

Palavras-chave : Hamartoma hipotalámico; Pubertad precoz central; Epilepsia gelástica.

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