Resumo

GARCIA-RODRIGUEZ, Esther; BERNABEU-WITTEL, José; CALDERON-LOPEZ, Gemma  e  PAVON-DELGADO, Antonio. Histiocitosis de células de Langerhans con debut neonatal atipico y precoz. Arch. argent. pediatr. [online]. 2016, vol.114, n.2, pp.2-3. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2016.e104.

La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad sistemica asociada con la proliferación de este tipo de células en distintos tejidos. La prevalencia estimada es de 1-9/100 000. El órgano más frecuentemente afectado es el hueso, seguido por la piel, ganglios linfáticos, sistema hematopoyético, hipófisis, pulmones e hígado. En la mayoría de los casos, la enfermedad debuta en la infancia, con pico entre uno y tres años de edad, y tiene mal pronóstico cuando ocurre antes de los dos años. La afectación del sistema hematopoyético, manifestada en forma de pancitopenia, suele ser agresiva en los lactantes. Se presenta un caso de histiocitosis de células de Langerhans con debut neonatal y complejo diagnóstico, ya que, los dos primeros meses de vida, el dato predominante era una leucocitosis importante mantenida que obligaba a descartar alguna forma de leucemia, mientras que la alteración hematológica más frecuente en la histiocitosis de células de Langerhans, como se ha comentado, es la pancitopenia, lo que motivó un retraso en el diagnóstico.

Palavras-chave : Histiocitosis de células de Langerhans; Neonato; Leucocitosis; Inmunohistoquímica.

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