Resumo

DI PINTO, Diana  e  ADRAGNA, Marta. Anomalías renales en niños con síndrome de Alagille. Arch. argent. pediatr. [online]. 2018, vol.116, n.2, pp.149-153. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2018.149.

Introducción. El síndrome de Alagille (SA) es una enfermedad colestásica debida a la escasez de los conductos biliares interlobulares. Se asocia con manifestaciones extrahepáticas, y el compromiso renal es frecuente. Objetivos. Describir la prevalencia, tipo y evolución de la patología renal en niños con SA. Pacientes y métodos. Se estudió retrospectivamente la presencia y evolución de la patología renal en 21 niños que reunían criterios de SA. Resultados. En 18 pacientes (85,7%), se observó patología renal: (1) alteraciones ecográficas en 7 (displasia renal bilateral en 6 y agenesia renal en 1); (2) acidosis tubular renal distal en 2; (3) caída de filtrado glomerular y/o proteinuria en 16. La frecuencia de caída de filtrado glomerular fue similar entre pacientes con y sin ecografía renal patológica. Conclusiones. Nuestro estudio confirma una alta prevalencia de compromiso renal, lo que enfatiza la importancia del diagnóstico y seguimiento de la función renal en niños con SA.

Palavras-chave : Síndrome de Alagille; Enfermedades renales.