Resumo

RODAS, María A. et al. Púrpura trombótica trombocitopénica en pediatría. Reporte de un caso. Arch. argent. pediatr. [online]. 2023, vol.121, n.5, pp.13-13. ISSN 0325-0075.  http://dx.doi.org/10.5546/aap.2022-02758.

La púrpura trombótica trombocitopénica es una entidad poco frecuente en pediatría, pero de alta mortalidad sin tratamiento adecuado y oportuno. Se caracteriza por presentar anemia hemolítica microangiopática asociada a signos y síntomas neurológicos, cardíacos, abdominales y menos frecuentemente renales; puede estar acompañada de fiebre.

En niños, el diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos y de laboratorio. La actividad de ADAMTS13 <10 % apoya, pero no confirma el diagnóstico y, dada la gravedad de la patología, el resultado no debe retrasar el inicio del tratamiento.

Se presenta una paciente de 15 años, previamente sana, con signos neurológicos asociados a anemia hemolítica y trombocitopenia. Durante su internación, se arribó al diagnóstico de púrpura trombótica trombocitopénica adquirida.

Palavras-chave : anemia hemolítica; microangiopatías trombóticas; proteína ADAMTS13.

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