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Revista argentina de neurocirugía
versão On-line ISSN 1850-1532
Rev. argent. neurocir. vol.20 no.2 Ciudad Autónoma de Buenos Aires abr./jun. 2006
ACTUALIZACIONES
Fístulas durales de la proximidad del seno sagital superior.revisión selectiva
Flavio Requejo, Horacio Fontana, Héctor Belziti, Mario Recchia
Servicio de Neurocirugía, Hospital Central de San Isidro, San Isidro, Buenos Aires, Argentina.
Correspondencia: frequejo@intramed.net
Recibido: noviembre de 2005
aceptado: marzo de 2006
RESUMEN
Se realizó una revisión bilbiográfica selectiva sobre las fístulas durales de la proximidad del seno sagital superior para conocer su fisiopatología, clínica, diagnóstico y tratamiento. La fístula dural del seno longitudinal superior es una anomalía vascular caracterizada por una comunicación anómala arteriolovenosa en el espesor de la duramadre en la pared del seno sagital. Es una patología poco frecuente que se manifiesta habitualmente por sangrado intracraneano debido a la arterialización de las venas cerebrales. Por lo general los ramilletes arteriolares provienen de la arteria temporal superficial y meníngea media de ambos lados, en estos casos la anomalía asienta en la pared del seno sin afectar su luz. Menos comúnmente las ramas leptomeníngeas de la carótida interna y/o de la vertebral alimentan la fístula, en estos pacientes el seno está parcial o totalmente ocluído y las venas se arterializan por reflujo. Ante la sosopecha de esta enfermedad es importante realizar una angiografía completa y selectiva. El tratamiento tiene como finalidad eliminar el flujo arterial en las venas cerebrales, ello se logra en forma endovascular y/o quirúrgica desde el lado arterial o venoso de la fístula.
Palabras clave: Fístula dural; Hemorragia intracraneana; Seno longitudinal superior.
SUMMARY
We performed a selective bilbiographic review about dural fistulas that involved the superior sagital sinus to know its phisiopathology, clinical symptoms, diagnosis and treatment. The dural fistula of the region of the superior sagittal sinus is a vascular anomaly characterized by an abnormal arteriolarvenous communication in the dura mater near the sinus wall. Because of the arterialized cerebral veins, intracranial hemorrhage is the most common form of presentation of this infrequent disease. Feeding arteriolar rami from the superficial temporal and meningeal arteries commonly come from both sides. In these cases the anomaly lies in the sinus wall without involvement of the sinus lumen. Less frequently leptomeningeal rami of the internal carotid and or vertebral artery feed the fistula. In these patients, the sinus is totally or partially occluded and the veins are filled with arterial blood by reflux. A complete and selective angiography is mandatory when this illness is suspected. The goal of the treatment is to eliminate the arterial flow in the cerebral veins. It can be accomplished by means of surgical or endovascular methods, through the arterial or venous side.
Key words: Dural fistula; Intracranial hemorrhage; Superior sagittal sinus.
INTRODUCCIÓN
Se denomina fístula dural a una enfermedad vascular
caracterizada por una comunicación directa anómala
entre un conjunto plexiforme de múltiples arteriolas
con venas en el espesor de la duramadre craneana
próxima a la pared de un seno venoso1,2. Históricamente
corresponden al 10 al 15% de todas las malformaciones
vasculares3, pero en la actualidad el porcentaje es
probablemente mayor.
Las fístulas durales de la región del seno sagital son
aquellas que se encuentran en la duramadre de la
convexidad craneana adyacentes al seno longitudinal
superior, por lo general en su tercio medio. Habitualmente
están alimentadas por ramos arteriales del sistema
de la carótida externa. El componente venoso en
la mayoría de los casos drena en forma directa en las
venas corticales lo que la diferencia de la mayoría de las
fístulas durales de otras localizaciones que desembocan
en el seno4.
Es una patología poco frecuente, con un bajo índice
de sospecha diagnóstica, no obstante merece especial
atención ya que al producir la arterialización de una o
varias venas cerebrales tienen un alto índice de sangrado
intracraneano5 y de otras manifestaciones neurológicas
debidas a hipertensión venosa crónica6.
El objetivo de este trabajo fue revisar selectivamente
la bibliografía sobre el tema. Se seleccionaron los
artículos bibliográficos que a nuestro criterio realizaron
aportes concretos a la fisiopatología, la evolución, las
manifestaciones clínicas, el diagnóstico y tratamientode las fístulas durales de la región del seno longitudinal
superior. Se muestran imágenes de uno de nuestros
casos, como ejemplo.
ESTUDIOS SELECCIONADOS
Ramamurthi y Balausbramanian en 1966 presentaron
el caso de una joven de 23 años con una malformación
alimentada bilateralmente por las arterias occipital
y meníngea media con drenaje en la parte posterior
del seno longitudinal superior, si bien ligaron proximalmente
estos vasos advirtiieron que este procedimiento
podría no ser efectivo7.
Dennery e Ignacio en 1967 describieron un paciente
con una fístula traumática cuyas aferencias provenían
de las ramas de la arteria temporal superficial, la
ligadura de estos vasos no fue suficiente para la curación
del paciente, por lo que debieron resecar el periostio
craneano y bloquear quirúrgicamente las ramas
arteriales. Los síntomas del enfermo consistían en
confusión, temblor y rigidez que los autores atribuyeron
al robo de flujo de la carótida interna pero que probablemente
se debieron a hipertensión venosa8.
Aminoff en 1973 hizo una reseña de 16 pacientes
con "anomalías vasculares puramente durales" y realizó
una serie de observaciones que sentaron las bases
del diagnóstico de las fístulas durales. Notó que las
fístulas arteriovenosas se encontraban en el espesor de
la duramadre donde normalmente existe una amplia
red anastomótica arterial y no son raras las comunicaciones
directas arteriovenosas. En su estudio los tres
pacientes en quienes observó una fístula al seno sagital
presentaron sangrado subaracnoideo. Explicó tal característica
por la ruptura de venas corticales arterializadas.
Estos pacientes presentaban en las placas radiográficas, forámenes espinosos agrandados y aumento
del surco óseo de la arteria meníngea media por su
hipertrofia. Puntualizó finalmente que en este tipo de
pacientes las aferencias arteriales son múltiples por lo
que es fundamental la angiografía selectiva de la carótida
externa, interna y vertebral en forma bilateral9.
Lasjaunias et al. en 1986, llamaron la atención
sobre la importancia del drenaje venoso en esta patología.
El aumento de la presión del seno longitudinal
superior podría acarrear un aumento en la presión
endocraneana por falla en la reabsorción de LCR. La
congestión venosa cortical y de la sustancia blanca
sería, según los autores, responsable de eventos isquémicos.
El aumento del flujo y la presión en las venas
arterializadas produciría sangrados subaracnoideos y/
o intraparenquimatosos6.
Halbach et al, en 1988, presentaron una serie de
siete pacientes con fístulas durales del seno longitudinal
superior, descubrieron un antecedente traumático
en tres enfermos y dos se manifestaron por sangrado
intracraneano. Ambas arterias meníngeas medias fueron
las aferentes principales en todos los casos presentados.
Observaron que en algunos pacientes el drenaje
era directo hacia una vena cortical adyacente al seno.
En lo que respecta al tratamiento lograron curar a
cuatro pacientes a través de la embolización, pero en los
tres restantes fue necesario además cirugía para coagular
las aferencias durales y eventualmente ligar el seno,
o bien para cateterizar la meníngea media en forma
directa. Es muy importante la advertencia de los autores
sobre la inconveniencia de ligar proximalmente las
arterias aferentes ya que con el tiempo la fístula recluta
otras ramas más pequeñas haciendo más difícil el
tratamiento definitivo10.
Urtasun et al, en 1996, realizaron un estudio retrospectivo
de 24 pacientes tratados a través de la embolización
del lado venoso de la fístula. Describieron cuatro
enfermos con esa anomalía en la región del seno sagital,
las aferencias pertenecían a la meníngea media en
todos, a ramos de la carótida interna en tres y de la
vertebral en dos. El seno estaba trombosado en todos
los casos. El tratamiento utilizado fue la oclusión del
seno con coils mediante la colocación del catéter en la
vena yugular o por agujero de trépano sobre el seno con
colocación directa de los espirales11.
Collice et al, en 1996, presentaron una serie de diez
pacientes cuyo drenaje venoso era puramente leptomeníngeo.
En cinco, la fístula se localizaba en el seno
longitudinal superior, tres de ellos presentaron sangrado
intracerebral. Los autores advirtieron sobre la mayor
probabilidad de sangrado y otras manifestaciones neurológicas
en los enfermos que tenían este tipo de drenaje
venoso. Propusieron como tratamiento principal la
oclusión quirúrgica de la vena en su entrada a la
duramadre, la embolización preoperatoria de las aferencias
arteriales fue descripta como útil pero no efectiva
por sí sola12.
En 1998, Hurst et al presentaron tres pacientes con
fístula dural del seno sagital con drenaje venoso cortical
directo, todos ellos se manifestaron por sangrado intracraneanoLos autores observaron que el drenaje venoso
directo, al igual que la bilateralidad de las aferencias
era una característica prominente de esa localización
fistulosa. Observaron que el edema cerebral localizado
alrededor de un hematoma y las venas de drenaje
visualizadas en las neuroimágenes eran signos probables
de la presencia de esta malformación. Estos autores
pudieron tratar exitosamente sus casos mediante la
embolización de la meníngea media con N-butilcianoacrilato.
Reportaron que este tipo de fístulas representaban
del 8 al 11% de todas las que afectan el
cráneo4.
Van Dijk et al, en 2002, describieron una serie de 20
pacientes con fístulas durales en diferentes zonas del
cráneo, entre las que se encontraban tres del seno
sagital que presentaban drenaje venosos directos corticales.
Por diferentes razones estos pacientes no fueron
tratados o lo hicieron sólo en forma parcial, esto es, sin
lograr eliminar el reflujo venoso cortical. Los autores,
luego de un seguimiento de cuatro años, observaron
que el 10,1% de los pacientes fal lecieron (por sangrado
o hipertensión venosa), el 8,1% sangraron y el 6,9%
quedaron afectados debido a demencia o isquemia de
origen venoso. Este trabajo confirmó la peligrosidad del
pasaje directo del flujo arterial a las venas cerebrales5.
En la figura 1 presentamos algunas imágenes angiográficas
de uno de nuestros casos.
DISCUSIÓN
Podemos definir a la fístula dural de la región del
seno longitudinal superior como una anomalía vascular
caracterizada por una comunicación directa entre
ramilletes arteriolares y venas en el espesor de la
duramadre en la pared del seno sagital.
Al igual que las de la región etmoidal, tienen la
particularidad de comprometer frecuentemente las venas
corticales con flujo sanguíneo arterial. Estos vasos
adaptados a una baja presión, tienden a dañarse provocando
una hemorragia subaracnoidea o intracerebral,
siendo éstas las formas más comúnes de presentación.
En algunas oportunidades los pacientes sufren un
evento isquémico cerebral por déficit en el drenaje
venoso. Algunas hemorragias pueden ser secundarias
a este fenómeno, ya que es común ver alrededor del foco
del sangrado un área edematosa4.
Más raramente la hipertensión crónica en el sistema
venoso produce un cuadro progresivo de deterioro de
las funciones mentales superiore6.
Existen tres formas por las cuales estas anomalías
vasculares pueden derivar sangre arterial a las venas
corticales a saber:
1) La enfermedad fistulosa se encuentra en la pared
del seno longitudinal y drena sangre arterial hacia
venas corticales sin afectar el seno. Se alimenta por
ramas de la meníngea media y temporal superficial
frecuentemente de ambos lados. Esta es la forma más
común4-13 (Fig. 1).
2) La fístula puede parasitar los lagos venosos quenormalmente existen en la duramadre de la convexidad
arterializando las venas sin afectar el seno14.
3) La fístula drena al seno pero si este se encuentra
parcial o totalmente ocluido la sangre tenderá a refluir
hacia una vena cortical. En estos casos, las aferencias
provienen habitualmente de ramos leptomeníngeos de
la carótida interna y la vertebral11.
Las arterias que alimentan esta anomalía son en
orden descendente de frecuencia ramos de la meníngea
media, ramilletes transóseos de la temporal superficial
y la occipital. Menos frecuentemente ramas piales
hemisféricas de la carótida interna, la arteria oftálmica
y la arterias meníngeas provenientes de la vertebral.
El diagnóstico de esta enfermedad se realiza mediante
la angiografía cerebral. En este estudio se podrá
apreciar la comunicación anómala entre las arteriolas
y las venas durales en la pared del seno sagital con flujo
de sangre arterial en las venas corticales adyacentes
(Fig. 1). Más raramente, es posible que la fístula drene
al seno, pero por estar éste parcial o totalmente ocluido,
hace que la sangre refluya hacia las venas cerebrales. En estos pacientes puede existir un antecedente traumático
o quirúrgico en la región del seno11.
Fig. 1. A. Fístula dural de la región del seno longitudinal superior alimentada por ramas de la temporal superficial y la meníngea media
derechas. Obsérvese el llenado precoz de las venas corticales (arterialización), lo que implica un alto riesgo de sangrado. Se realizó el estudio angiográfico debido a que el paciente presentó un sangrado subpial parietal derecho cerca de la línea media. B. Imagen
ampliada de la zona fistulosa. C. Proyección angiográfica de frente donde se ve que la fístula se localiza en la pared del seno sin
comprometer la luz. D. Angiografía del mismo paciente del lado izquierdo. Se ve la fístula alimentada por ramos de la meníngea media
y temporal superficial izquierdas. E. Proyección de frente donde se nota la anomalía que afecta la pared del seno sin afectar la luz.
Es notable el drenaje en las venas cerebrales contralaterales. F. Imagen anterior focalizada en el seno sagital y agrandada. G. Se
muestra el seno sagital permeable en el frente.
Es muy importante el estudio selectivo de las carótidas
externa e interna y vertebral en forma bilateral.
Siendo una patología de la línea media, las aferencias se
originan frecuentemente de ambos lados.
Existe la opinión de que las fístulas durales son
enfermedades adquiridas luego de episodios traumáticos,
infecciosos o quirúrgicos que afectan de alguna
forma la permeabilidad de los senos venosos. Sin embargo,
en muchos pacientes tales antecedentes no son
encontrados14,15.
Estos enfermos pueden ser tratados actuando sobre
el lado venoso o el arterial de la fístula.
1) El clipado o la coagulación de la vena arterializada en su trayecto entre el seno sagital y la corteza cerebral,
es un método preconizado por varios autores. Es de
gran eficacia ya que aumenta la presión en las arteriolas
provocando su oclusión instantánea. Es un abordaje
muy utilizado en las fístulas durales raquídeas. Habitualmente
no hay alteraciones en el drenaje sanguíneo
cerebral, ya que la vena ocluida no cumple su función
por estar arterializada. Este procedimiento está contraindicado
en aquellos pocos casos en los cuales las venas
afectadas están arterializadas en un tiempo precoz,
pero drenan en un tiempo tardío angiográfico, implicando
que cumplen aún así su función12,16,17.
2) Otra técnica quirúrgica consiste en eliminar los
vasos fistulosos en la región de la fístula mediante una
craneotomía llevando a cabo la escisión del periostio, el
corte del hueso y la coagulación y corte de la duramadre
afectada10. Este es un método eficaz en aquellas anomalías
alimentadas por ramos leptomeníngeos de la
carótida interna y/o cuando las venas corticales arterializadas
son numerosas.
3) La embolización de los ramos arteriales es el
tratamiento de elección en aquellas fístulas cuyas aferencias
provienen de ramos de la carótida externa
pasibles de ser cateterizadas. Habitualmente se realiza
con N-butilcianoacrilato es curativa en aquellos pacientes
cuyas aferencias son poco numerosas4. En otros
casos cuando esta es incompleta puede aún ser de
utilidad como preparación para el tratamiento quirúrgico
definitivo evitando pérdida sanguínea y favoreciendo
el manejo de la anomalía al disminuir su turgencia12.
Esta técnica para ser efectiva debe hacer llegar el
acrílico a las partes mas distales de las aferencias
arteriolares, en los puntos de unión con las venas
durales (Fig. 2).
Fig. 2. El paciente se trató mediante la embolización con acrílico
de los vasos aferentes de la fístula. En la figura se visualiza el
N-butilcianoacrilato en la arteria meníngea media izquierda.
4) La embolización del seno sagital con espirales de
platino por vía endovascular a través de la yugular
interna o en forma directa a través de un agujero en el
hueso sobre el seno, se puede llevar a cabo en casos en
los cuales la fístula drena hacia el seno y arterializa las
venas cerebrales por reflujo. Se ocluye el segmento del
seno afectado. Es de utilidad cuando las aferencias se
originan predominantemente de ramos leptomeníngeos
de la carótida interna que no son pasibles de embolización11.
5) Estas diferentes técnicas pueden llegar a utilizarse en forma combinada, para alcanzar la curación en
algunos casos.
6) Es altamente desaconsejable la ligadura de las
ramas arteriales en sitios proximales alejados de la
fístula ya que se generarán con el tiempo una miríada
de aferencias que complicarán el tratamiento definitivo8.
CONCLUSIONES
La fístula dural de la región del seno sagital es una
vasculopatía caracterizada por una comunicación anómala
arteriolovenosa en la pared del seno sagital.
Es una enfermedad poco frecuente que se manifiesta
comúnmente por sangrado intracraneano debido a la
presencia de flujo arterial en las venas cerebrales
afectadas.
Los principales aferentes son pequeñas ramas de la
arteria meníngea media y la temporal superficial, frecuentemente
de ambos lados. En estos casos la anomalía
asienta en la pared del seno sagital sin afectar su luz
ni el flujo sanguíneo en su interior. Mas raramente las
ramas que alimentan la fístula provienen de la carótida
interna o vertebral, la luz del seno se encuentra parcial
o totalmente ocluida y las venas se llenan de sangre
arterial por reflujo desde el seno sagital.
Ante la sospecha de esta enfermedad debe realizarse
una angiografía selectiva para estudiar las ramas de la
carótida externa, interna y vertebral.
El objetivo del tratamiento es evitar el sangrado y la
hipertensión venosa cerebral debidos a la arterialización
de las venas corticales. Puede llevarse a cabo en
forma quirúrgica o endovascular, actuando sobre el
lado venoso, arterial o ambos, dependiendo de las
características individuales de esta anomalía en cada
paciente.
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