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Revista argentina de cardiología

versão On-line ISSN 1850-3748

Rev. argent. cardiol. vol.91 no.6 Ciudad Autónoma de Buenos Aires  2023  Epub 30-Nov-2023

http://dx.doi.org/10.7775/rac.es.91.i6.20717 

CARTAS CIENTÍFICAS

Síndrome del Arlequín como presentación inusual de la disección carotídea

1Servicio de Cardiología. Sanatorio San Carlos. S. C. de Bariloche. Argentina.

2Servicio de Cardiología. Hospital Privado Regional. S. C. de Bariloche. Argentina.

Presentamos el caso de un paciente de 40 años, sin antecedentes de relevancia.

En febrero de 2022 se presenta en Guardia por cefalea y ptosis palpebral derecha aguda luego de jugar al fútbol. Se efectúa una angioresonancia (angio RMN) de vasos del cuello e intracraneales que permite diagnosticar disección de carótida interna (DCI) derecha (Figura 1 A y C).

Fig. 1. A y C. Angio resonancia de ingreso de vasos de cuello B y D. Angio resonancia 30 días después 

Recibe tratamiento con heparina de bajo peso molecular de inicio y posteriormente aspirina.

Evoluciona con mejoría de su síndrome de Horner (ptosis palpebral, miosis) y es dado de alta 4 días más tarde.

Se repite angio RMN a los 30 días y se observa que, al igual que en el estudio previo, pero de menor magnitud, se visualiza disminución del calibre e irregularidad de la arteria carótida interna derecha desde su sector extracraneal visible hasta su bifurcación sin aparente compromiso de la arteria cerebral media homolateral. Fig. 1. A y C. Angio resonancia de ingreso de vasos de cuello B y D. Angio resonancia 30 días después Asimismo, se observa mayor calibre luminal en comparación con el estudio previo a nivel de la carótida interna derecha post bulbar (Figura 1 B y D).

El paciente persiste con ptosis palpebral (en menor grado). Se constata mejoría de la anisocoria.

Tres meses más tarde acude a control y refiere que cuando practica actividad física intensa nota enrojecimiento y sudoración en la hemicara izquierda mientras que el lado derecho de su cara permanece pálido y sin sudor (Figura 2)

Fig. 2. Palidez y anhidrosis en hemicara derecha luego de actividad física intensa. Se observa también ptosis palpebral ipsilateral. 

Estos síntomas remiten luego de unos pocos minutos de descanso.

Las manifestaciones clínicas de la DCI pueden incluir síntomas y signos locales como cefalea unilateral (dolor periorbitario y frontotemporal, facial o anterior del cuello), síndrome de Horner (miosis, ptosis y anhidrosis) y parálisis de pares craneales. El síndrome de Horner y el del Arlequín se deben a compresión, estiramiento o hipoperfusión de las fibras simpáticas (fibras vasomotoras y sudomotoras) dentro de la pared carotídea. 1

Un síndrome de Horner doloroso de inicio agudo es casi patognomónico de DCI. El rubor facial asimétrico (síndrome del Arlequín) es una manifestación infrecuente en la DCI ya que las fibras sudomotoras y vasomotoras que inervan la cara viajan principalmente adyacentes a la pared de la arteria carótida externa. 2

En la actualidad, la angioRMN es el método preferido para confirmar el diagnóstico de DCI.

El conocimiento de este síndrome cosméticamente impactante luego de la DCI es útil para evitar investigaciones adicionales innecesarias, ya que resuelve espontáneamente con el tiempo. 3

BIBLIOGRAFÍA

1. Drexler I, Traenka C, von Hessling A, Gensicke H. Internal carotid artery dissection and asymmetrical facial flushing: the Harlequin sign. Stroke. 2014;45:78-80. doi: 10.1161/STROKEAHA.114.004830 [ Links ]

2. Shankar Kikkeri N, Nagarajan E, Sakuru RC, Bollu PC. Horner Syndrome Due to Spontaneous Internal Carotid Artery Dissection. Cureus. 2018;10:3382. Doi: 10.7759/cureus.3382 [ Links ]

3. Sarikaya H. Hemifacial sweating after carotid artery dissection. Lancet. 2011;378:606. Doi: 10.1016/S0140-6736(11)61102-1 [ Links ]

*Este artículo resultó ganador del Premio al Mejor Caso Clínico en el 49° Congreso Argentino de Cardiología.

Consideraciones éticas El paciente firmó el consentimiento para la publicación de su imagen.

Dirección para correspondencia: E-mail: mtrevisan@yahoo.com

Declaración de conflicto de intereses

Los autores declaran que no tienen conflicto de intereses (Véanse formularios de conflicto de intereses de los autores en la web)

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