Resumo

VALVERDE, J; TIMANA, D  e  RAMIREZ, A. SÍNDROME DE TOURAINE-SOULENTE-GOLÉ: REPORTE DE CASO. Rev. argent. dermatol. [online]. 2019, vol.100, n.2, pp.71-80. ISSN 1851-300X.

La paquidermoperiostosis es un raro desorden hereditario caracterizado por periostosis, paquidermia y acropaquia. Su expresividad es variable, por lo que son infrecuentes las formas completas de este síndrome. Se postula que sus manifestaciones clínicas se debana la formaciónexcesiva de colágenoyla desregulacióndeproteínas de la matrizdebido a lahiperactivaciónfibroblástica. Reportamos el caso de un varón de 32 años, quien desde los 18 años presenta edema en extremidades asociado a alteraciones en cara y cuero cabelludo.Presentamos el caso por haberse manifestado deforma completa, que es infrecuente, y por su semejanza con otras enfermedades.

Palavras-chave : Paquidermoperiostosis; osteoartropatía hipertrófica primaria; síndrome de Touraine-Soulente-Golé; cutis verticisgyrata; periostosis.