Resumo

TABAJ, Gabriela; GIUGNO, Eduardo; ROSSI, Santiago  e  VASCONCELOS, Thiago. Síndrome de Hughes-Stovin. Rev. am. med. respir. [online]. 2015, vol.15, n.3, pp.253-255. ISSN 1852-236X.

El síndrome de Hughes-Stovin (SHS) es una enfermedad rara, caracterizada por la presencia de tromboflebitis y aneurismas de las arterias pulmonares y/o bronquiales. Si bien la etiología y patogénesis del SHS se desconoce, se han identificado asociaciones con ciertas infecciones y angiodisplasia. Pertenece al grupo de las vasculitis generalizadas, con un mecanismo patológico muy parecido al de la enfermedad de Behçet (EB), incluso considerándose como una variante de esta última. Las manifestaciones clínicas incluyen tos, disnea, fiebre, toracodinia y hemoptisis. Es fundamental realizar un diagnóstico y tratamiento de manera temprana debido a que estos pacientes presentan un alto riesgo de ruptura de los aneurismas de arteria pulmonar. El tratamiento se basa en el uso de agentes inmunosupresores.

Palavras-chave : Síndrome de Hughes-Stovin; Aneurismas pulmonares.

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