Caso clínico
Hombre de 45 años de edad, oriundo del Gran Buenos Aires, ocupación: administrativo, ex- tabaquista de 15 p/y. El paciente se realiza un examen preocupacional que incluía una radiografía de tórax (Figu ra 1). Se observa como hallazgo incidental una radiopacidad en región superior de campo pulmonar derecho de bordes netos El paciente no refería tos, disnea, descenso de peso o sudoración nocturna, así como tampoco otros síntomas. Consulta al médico de cabecera quien deriva a nuestra institución para diagnóstico y tratamiento. Se le realiza TACAR de tórax, donde se observa una masa sólida que abarca lóbulo superior derecho, sin plano de clivaje con el mediastino y que desplaza tráquea y esófago hacia la izquierda. La misma presenta realce heterogéneo tras la administración de contraste. Ade más, presenta bullas subpleurales en lóbulos superiores y adenopatías a nivel retrocavopretraqueal e infracarinal (Figura 2). Ante los diversos diagnósticos diferenciales, de masas mediastinales en un paciente joven (linfoma, tumores carcinoides atípicos, tumores mixtos), se decidió realizar un método diagnóstico mínimamente invasivo pero que aportara material suficiente para determinar el origen.
Se le solicitó además HIV y B2-microglobulina. Fue sometido a biopsia guiada por ecografía, con aguja Trucut, obteniéndose múltiples biopsias. Las mismas fueron sometidas a inmunohistoquímica. Se obtuvo: Keratina 14 negativo, Ki67 98% de núcleos marcados, TTF-1 positivo, Keratina 5 negativo, Keratina 18 positivo, CD56 positivo, y cromogranina positivo. Por características morfológicas y perfil inmunológico corresponde a un carcinoma neuroendocrino de células pequeñas de pulmón.
Como estudios de extensión se solicitaron centellograma óseo corporal total y resonancia magnética de encéfalo, ambos sin lesiones.
Discusión
El origen de los tumores neuroendócrinos es un tema controversial, aunque muchos autores concuer dan en su origen en las células enterocromafines, presentes en la mucosa bronquial1. Dentro de los tumores neuroendocrinos de alto grado pobremente diferenciados, se encuentran los carcinomas de células pequeñas2.
El carcinoma de células pequeñas de pulmón (CPCP) ocurre principalmente en las vías aéreas cen trales, infiltra la submucosa y obstruye la luz bronquial. Suele encontrarse como enfermedad ganglionar mediastínica junto a masa hiliar. Provoca síntomas de instauración rápida como tos, disnea, pérdida de peso y habitualmente neumonía obstructiva. El 70% de los casos tienen metástasis en hígado, hueso, glándulas suprarrenales y cerebro en el momento del diagnóstico3.
En raras ocasiones es un hallazgo con un nódulo periférico cuyo abordaje más correcto es una cirugía diagnóstico y terapéutica tras evaluación del mediastino.
Se caracterizan por una tasa de duplicación rápida, alto crecimiento y desarrollo temprano de metás tasis. Posee una alta tasa de respuesta a la quimioterapia, pero presenta también alta tasa de recaídas dentro del primer año.
El comportamiento temprano localmente agresivo, y gran capacidad de diseminación llevó al gru po de estudio pulmonar de la administración de veteranos (VAL) en 1957 a realizar una clasificación dicotómica, en enfermedad limitada o extendida. 50 años después la Asociación Internacional para el estudio de cáncer de pulmón, recomendó la utilización del TNM, al igual que en los NSCLC.4 En la enfermedad limitada el objetivo fundamental es la curación3. El pilar del tratamiento del CPCP des cansa en la quimioterapia (QT) dada la alta frecuencia de diseminación precoz. La radioterapia (RT) también tiene un papel importante en el tratamiento de la enfermedad limitada. La integración de la QT y la RT disminuye considerablemente la tasa de recaída local, habitualmente del 80%, y aumenta levemente la supervivencia5.
Aquellos que debutan sin metástasis a distancia tienen una supervivencia mediana de 20 meses y una supervivencia a 5 años del 13%6,7.
Conclusión
El CPCP es un tumor de rápido crecimiento y rápido desarrollo de metástasis, con una alta tasa de res puesta a la quimioterapia, pero también con una alta tasa de recaídas dentro del primer año. El 90-95% de los CPC presentan ubicación central. Es muy común también el compromiso linfático mediastinal como en el caso presentado.