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Revista americana de medicina respiratoria

versão On-line ISSN 1852-236X

Resumo

OSEJO-BETANCOURT, Miguel; MORENO-RAMIREZ, Carlos Ernesto  e  CHAPARRO-MUTIZ, Pedro. Protocolo de lavado pulmonar total del Hospital Santa Clara de Bogotá, a propósito de una paciente con proteinosis alveolar pulmonar resistente. Rev. am. med. respir. [online]. 2022, vol.22, n.4, pp.445-453. ISSN 1852-236X.  http://dx.doi.org/10.56538/ramr.fpks7802.

La proteinosis alveolar pulmonar es una entidad clínica caracterizada por la acumula ción de material proteinaceo, con alta riqueza en surfactante, mediado por una menor aclaración por parte de los macrófagos alveolares. En pacientes adultos, comúnmente se asocia a fenómenos autoinmunes que tienen como resultado una deficiencia del factor estimulante de colonias de granulocitos y macrófagos, lo que implica alteracio nes en la maduración y disfunción celular, lo que provoca disminución de la degrada ción del surfactante y su acumulación en el espacio alveolar. Su diagnóstico corres ponde a un reto para el clínico, sobre la base de los hallazgos en pruebas de función pulmonar, el patrón en “empedrado” (crazy paving) en la tomografía computarizada de tórax de alta resolución y que se confirma al obtener el material proteínico en el lavado broncoalveolar. Dada su rareza, el tratamiento ideal permanece por ser elucidado y en la actualidad el pilar del tratamiento es el lavado pulmonar total. Reportamos un caso anecdótico de una paciente de 41 años con proteinosis alveolar pulmonar desde 2011, que ha requerido múltiples lavados pulmonares totales, con pobre respuesta a estos, persistencia de disnea y necesidad de oxígeno suplementario a pesar de realizar el procedimiento, pero con tendencia progresiva a la mejoría en los últimos 2 años. La técnica del lavado no está completamente estandarizada y su uso en América Latina es aún limitado, por lo que publicamos el protocolo utilizado en el Hospital Santa Clara de Bogotá, Colombia.

Palavras-chave : Proteinosis alveolar pulmonar; Neumología, Protocolo; Lavado pulmonar to tal; Enfermedades raras.

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