El espacio parafaríngeo es una región anatómi ca compleja, con una localización profunda entre la par te alta de la faringe a nivel medial, la aponeurosis pre vertebral a nivel posterior y la región parotídea a nivel lateral. Tiene la forma de una pirámide invertida, com prendida entre la base del cráneo en la parte superior y el asta mayor del hueso hiodes en la parte inferior. En su descripción clásica se distingue un espacio retrofarín geo impar y medial, así como un espacio laterofaríngeo par y simétrico, este último divido por el ramillete de Riolano en un espacio preestiloideo y retroestiloideo.

Los tumores del espacio parafaríngeo repre sentan el 0,5% de las neoplasias de cabeza y cuello. Son neoplasias primarias en más del 90% de los casos, la gran mayoría benignas aunque un 20% tiene transfor mación maligna. A pesar de esto presenta una gran he terogeneidad en relación con su origen histológico: un 45% corresponde a tumores de glándulas salivales, 30% a tumores neurogénicos y un 15% a tumores linfoides (linfomas o metástasis ganglionares)¹.

El término “schwannoma” lo introdujo Stout en 1935, quien los identificó como tumores benignos de la vaina de los nervios craneales, periféricos y au tonómicos constituido predominantemente por las cé lulas de Schwann, con posible transformación maligna.

Los schwannomas del espacio parafaríngeo constituyen el 0,09% de todos los tumores de cabeza y cuellos, el 18% corresponde a los tumores del espa cio parafaríngeo y el 60% a los tumores neurogénicos de esta región. Los nervios afectados habitualmente son el X y el simpático cervical. Son tumores de lento crecimiento, de forma esférica o multilobulada, de con sistencia elástica y que se manifiestan pocas veces por un síndrome deficitario del nervio afectado, salvo en el caso del simpático. La ronquera es el síntoma específico más común debido a la parálisis de las cuerdas vocales, mientras que el signo patognomónico es una tos pa roxística que aparece durante la palpación de la masa. La revisión de la literatura demostró una incidencia del 4% de malignidad en los schwannomas cervicales y general mente está asociada a la neurofibromatosis de tipo 13.

Presentamos un caso raro de schwannoma de nervio vago que crece en el espacio parafaríngeo dere cho de un paciente de 42 años.

Se presenta el caso de un paciente de 42 años sin antecedentes personales de relevancia, que consul ta derivado de consultorio de cirugía de cabeza y cue llo por tumor cervical lateral, sin síntomas asociados. Al examen físico se objetivó una masa cervical lateral derecha de consistencia duroelástica a nivel medial con extensión cefálica y caudal de 4 × 4 cm aproxima damente; no se palparon adenopatías. Se estudió con tomografía computarizada y angiografía de vasos de cuello (Fig. 1).

Se programó para su resección quirúrgica a través de un abordaje cervicoparotídeo. Durante el in traoperatorio se observó una lesión en íntimo contacto con la arteria carótida interna, sin compromiso de esta. Se esqueletiza y lateraliza el músculo esternocleido mastoideo, observándose que el tumor dependía del nervio vago (Fig. 2). Se intentó realizar disección inter-capsular sin lograrse, por lo que se sacrificó el nervio.

La anatomía patológica certifica el origen tumoral. Al examen macroscópico se observa forma ción nodular de 5,1 × 4,5 × 3,3 cm de superficie lisa y, al corte, constituido por tejido pardo claro de con sistencia duroelástica. El examen microscópico con técnica de rutina evidenció una proliferación bifásica constituida por elementos fusocelulares de núcleos ovoides elongados de cromatina densa y citoplasma eosinófilo, que se dispone formando fascículos den sos hipercelulares con cuerpos de Verocay, áreas de Antoni A y otros laxos hipocelulares con vasos hialini zados y hemosiderófagos, áreas de Antoni B. Las téc nicas inmunohistoquímicas con los siguientes anticuer pos mostró S-100 positivo difuso y Ki67 < 1% (Fig. 3).

El paciente evolucionó con disfonía y se obser vó parálisis cordal derecha con fibrolaringoscopia.

Este tipo de schwannoma del espacio latero faríngeo presenta un desafío quirúrgico, debido a los problemas para acceder a él, la naturaleza histológica del tumor y el entorno vasculonervioso.

Por lo tanto, el estudio preoperatorio es funda mental y debe permitir la máxima aproximación diag nóstica para su óptimo tratamiento.

El signo más sugestivo es una masa cervical asociada o no a una masa orofaríngea. Durante el exa men físico se debe buscar la presencia de déficits en los territorios de los nervios V, VII, IX, X, XI y XII⁴.

Los estudios por imágenes son esenciales, ya que permiten determinar su naturaleza, orientar la elección de la vía de acceso quirúrgico y prever las dificultades quirúrgicas. En la actualidad la tomografía computarizada, la resonancia magnética y la angiogra fía son los principales.

La tomografía computarizada de alta resolu ción con contraste es la prueba de primera elección, ya que permite visualizar bien los tejidos del espacio parafaríngeo, detectar la presencia de calcificaciones e informar sobre la localización, aspecto, contornos y vascularización del tumor. Suele observarse de aspecto homogéneo o heterogéneo y puede tener captación de contraste (fuga de contraste).

El uso de punción con aguja fina sigue siendo motivo de controversia, y la mayoría de los autores no la recomiendan, como tampoco la biopsia abierta o con aguja gruesa.

La resección quirúrgica sigue siendo el trata miento de elección, aunque la lesión del nervio vago sigue siendo un problema sin resolver, dado que el tumor se origina directamente de las fibras nerviosas. Esto provoca la necesidad de nuevas técnicas con pre servación del nervio.

Se han descripto varias técnicas: la extirpación tumoral completa seguida de una anastomosis primaria o interposición del injerto neural, la extirpación tumo ral completa con preservación neural, la enucleación del tumor entre fibras nerviosas sanas adyacentes y la resección del tumor con preservación de la cápsula.

La disección del tumor por fuera del nervio vago con preservación neural debe ser el objetivo prin cipal del tratamiento quirúrgico para estos tumores. Si es imposible encontrar un plano adecuado y resulta técnicamente difícil preservar la integridad del tronco nervioso, el segmento involucrado puede ser resecado de extremo a extremo y anastomosarlo mediante téc nicas microquirúrgicas.

Este tipo de procedimiento podría terminar con la parálisis de cuerda vocal definitiva, la disfagia y los paroxismos de tos en el posoperatorio. La incidencia preoperatoria de parálisis de cuerda vocal es del 12%. En cuanto al posoperatorio la incidencia es del 85%, según lo que ha sido informado. Si se presenta, una agresiva terapia de la voz debe ser instaurada para compensar.