El carcinoma de paratiroides es una neoplasia endocrina maligna poco frecuente, que corresponde a menos del 1% de los casos de hiperparatiroidismo pri mario; su comportamiento es indolente pero progre sivo¹ y puede constituir una urgencia endocrinológica cuando se presenta con hipercalcemia severa, como en el presente caso.

Presentamos el caso de un paciente de sexo fe menino, de 54 años, que consultó por cuadro de aste nia, dispepsia, vómitos y pérdida de peso (6 kg) de seis meses de evolución.

El laboratorio de ingreso evidenció creatinina de 1,95 mg/dL, urea de 99 mg/dL junto con hipercalce mia de 11,2 mg/dL y hormona paratiroidea de 842/pg/mL, lo que motivó su internación con diagnóstico de in suficiencia renal aguda. Una tomografía axial computa rizada (TAC) de abdomen y pelvis, con contraste, infor mó imágenes líticas en ambos huesos ilíacos; el mismo estudio en 2011 no presentaba hallazgos patológicos. Un centellograma paratiroideo con tecnecio 99 sesta mibi (Tc-99m) mostró hipercaptación difusa en el lóbu lo tiroideo derecho (Fig. 1). Recibió tratamiento médico con hidratación parenteral y bifosfonatos, con recupera ción parcial. Una ecografía cervical mostró una imagen sólida de 17 mm en lóbulo tiroideo derecho, cuya pun ción citológica con aguja fina (PAAF) no fue satisfactoria para diagnóstico. La hipercalcemia continuó en aumen to (13,5 mg/dL) con calcio iónico de 1,92 mmol/L, 25-OH vitamina D₃ (calciferol) de 18,70 ng/mL, calciuria de 285 mg/24horas y parathormona (PTH) de 1036 pg/mL. Una resonancia magnética nuclear (RMN) de cuello y tórax informó una imagen redondeada de 10 ×15mm, con bordes bien definidos, ubicada detrás del lóbulo tiroideo derecho (Fig. 1 B). Con diagnóstico presuntivo de hipercalcemia maligna o secundaris mo, se realizó punción bajo guía tomográfica de las lesiones líticas en hueso ilíaco, que confirmó osteítis fibrosa quística compatible con hiperparatiroidismo.

Figura 1 A. Centellograma funcional paratiroideo con Tc- 99m en proyección anterior que evidencia foco de hipercaptación en ló bulo tiroideo derecho (flecha corta ne gra). B. Corte sagital de RMN de región cervical donde se observa una masa re trotiroidea de 10 ×15 mm (flecha corta negra). 

Se exploró quirúrgicamente y se realizó resec ción en bloque de la paratiroides junto con el lóbulo tiroideo derecho (Fig. 2). El estudio histopatológico in formó carcinoma paratiroideo. El valor de PTH posqui rúrgica fue de 6 pg/mL.

Figura 2 Resección en bloque de paratiroides inferior derecha y lóbulo tiroi deo derecho. Se pueden observar: nervio laríngeo recurrente (flecha corta negra), glándula paratiroidea (cabeza de flecha negra), vena yu gular interna (flecha larga negra), tiroides (flecha blanca) y tráquea (cabeza de flecha blanca). 

Su posoperatorio evolucionó satisfactoriamen te. La PTH al mes de la cirugía fue de 71,6 pg/mL, con calcemia de 9,5 mg/dL y calcio iónico de 1,11 mmol/L; sus controles de laboratorio y ecografías se mantuvie ron en parámetros normales hasta la actualidad.

En el Servicio de Cirugía de Cabeza y Cuello del Hospital Universitario Austral se operaron 183 pacien tes con hiperparatiroidismo primario, entre los años 2001 y 2020; el 88,4% correspondieron a adenomas, el 13,1% a hiperplasias, el 0,7% (3 casos) fueron adeno mas atípicos y 1 caso, carcinoma de paratiroides (0,5%). En 19 pacientes, la cirugía de paratiroides estuvo aso ciada a cirugía de la glándula tiroides.

El carcinoma de paratiroides es una causa in frecuente de hipercalcemia asociada a valores de PTH muy altos. A diferencia de los tumores benignos, no tiene predilección por el sexo femenino y se presenta en edad más temprana (5a década de vida); su sinto matología es inespecífica y su crecimiento lento, lo que explica su diagnóstico habitualmente tardío¹.

Las manifestaciones clínicas se deben a la se creción exagerada de PTH que puede alcanzar cifras 10 veces superiores a la normal². La mayoría de los pa cientes presentan signos de afectación renal y ósea al momento del diagnóstico, como ocurrió en este caso; pueden asociarse otros síntomas, tales como: ano rexia, náuseas, vómitos, dolor abdominal, úlcera pép tica, debilidad, mialgia, artralgia, pancreatitis, pérdida de peso y fatiga³. En algunas ocasiones, la forma de presentación es una crisis paratiroidea con calcemia su perior a 16 mg/dL, lo que constituye un evento clínico de difícil manejo.

Es frecuente el hallazgo de una masa palpable en el cuello (40-70%) y el 15-30% de los casos⁴ presen tan metástasis ganglionares cervicales; las metástasis a distancia son inusuales en los estadios iniciales; los sitios más comunes son: pulmón (40%), hueso (20%) e hígado (10%)¹.

La localización preoperatoria de la lesión es de cisiva para la correcta planificación del tratamiento; la combinación de dos estudios, centellograma sestami bi y ecografía cervical, ofrece los mejores resultados. Ante la sospecha de carcinoma de paratiroides deben agregarse imágenes de extensión local (TAC y RMN) para la estadificación de la enfermedad. La tomografía por emisión de positrones (PET-TC) con colina facilita la localización cuando el centellograma es inconcluso o negativo; su sensibilidad es del 90% y su valor predictivo positivo del 100%⁶.

El diagnóstico definitivo requiere la confirma ción histopatológica que, al igual que en otras neopla sias endocrinas, resulta compleja dada la dificultad en su diferenciación con el adenoma atípico; el desarrollo de células tumorales más allá de la cápsula paratiroi dea, así como el compromiso linfovascular son criterios necesarios para asegurar malignidad³.

El tratamiento de elección del carcinoma pa ratiroideo es quirúrgico. Se recomienda la resección de la glándula paratiroidea en bloque junto con el lóbulo tiroideo homolateral, tal como se realizó en el presente caso. La PTH es un marcador tumoral de gran utilidad para el seguimiento de estos pacientes; los valores per sistentes de PTH o de calcio elevados se asocian a recu rrencia local, extirpación incompleta y/o enfermedad a distancia.

Su pronóstico es variable; los factores que in fluyen en él son: retraso en el diagnóstico, invasión lo cal y/o metástasis a distancia al momento de la consul ta inicial⁵. La morbimortalidad en estos pacientes está más relacionada con el manejo de la hipercalcemia y sus complicaciones renales y cardiovasculares, que con la progresión local de la enfermedad.

Con un seguimiento de 30 meses, el caso que motiva esta presentación cursa sin evidencia clínica ni bioquímica de enfermedad.