Los tumores hematopoyéticos extramedulares son tumores infrecuentes, caracterizados por la presencia de elementos formes de la sangre en distinta etapa madurativa, megacariocitos atípicos y abundante proliferación fibroblástica^1),(2.

Fueron descriptos por primera vez por Remstein en 2000. Su incidencia es desconocida; en la literatura actual existen únicamente informes de casos clínicos^{1),(2),(3),(4),(5}.

El objetivo es comunicar el informe de un caso clínico de tumor hematopoyético extramedular esclerosante del bazo.

Se presenta un paciente masculino, de 71 años, con antecedentes patológicos de hipertensión, diabetes, cáncer de próstata 10 años antes, portador de virus hepatitis C, quien consultó por malestar abdominal. La ecografía informó: esplenomegalia de bordes regulares, imágenes hiperecogénicas, redondeadas, bien delimitadas, de 30 y 45 mm, sin vascularización, y el resto del parénquima de ecogenicidad homogénea. La resonancia nuclear magnética evidenció tres lesiones esplénicas sólidas, redondeadas entre 5,5 y 3,5 cm, baja señal en T1 y T2, con restricción en difusión y realce heterogéneo en fases tardías (Fig. 1). Estaba asintomático en cuanto a patología esplénica. Se planteó su origen vascular, sin descartar otras etiologías (tanto benignas como malignas), por lo que se indicó la esplenectomía laparoscópica, que se realizó sin incidentes. Se otorgó el alta el quinto día posoperatorio. El estudio histopatológico diagnosticó un tumor hematopoyético extramedular esclerosante del bazo, que se confirmó mediante pruebas de inmunohistoquímica (Fig. 2).

No se pudo avanzar en la valoración diagnóstica de enfermedades causales de estas lesiones, como lo son los síndromes mieloproliferativos, por ejemplo, con una biopsia de médula ósea, dado que el paciente contrajo infección por COVID-19, con importantes complicaciones por síndrome posterior a COVID-19.

A pesar de ello, mediante el análisis histológico e inmunohistoquímico, se logró el diagnóstico de tumor hematopoyético extramedular esclerosante del bazo. Sin embargo, no se pudo confirmar ni descartar la presencia de síndrome mieloproliferativo.

En la bibliografía no se describe una incidencia específica de tumores hematopoyeticos extramedulares, dado que la amplia mayoría de los trabajos publicados son informes de casos clínicos, donde no se aporta dicho dato y se describen como tumores poco frecuentes.

Todos los casos revisados presentaban antecedentes patológicos de síndromes mieloproliferativos^{1),(2),(3),(4),(5}, excepto uno³ en el que, al igual que en el nuestro, no se pudo realizar biopsia de médula ósea para poder confirmar presencia de enfermedad hematológica.

Se pueden presentar como lesiones únicas o, menos frecuente, múltiples¹. Afectan a diferentes órganos: los sitios más habituales son el bazo, hígado, riñón, ganglios linfáticos y retroperitoneo, aunque se han informado algunos casos en sitios poco frecuentes como piel o pulmón^2),(3),(5.

Se desconoce el mecanismo patogénico de estas lesiones. Se lo asocia con síndromes mieloproliferativos crónicos, caracterizados por proliferaciones clonales de células madre mieloides, y dentro de ellos especialmente con la mielofiborosis idiopática^1),(2.

Por otra parte, no se encontró en la bibliografía relación entre los antecedentes patológicos del paciente y los tumores hematopoyéticos.

Desde el punto de vista fisipatológico se plantea que existe liberación inadecuada de factores de crecimiento por megacariocitos y plaquetas, activando la liberación de citoquinas como; TFG beta, factor de crecimiento plaquetario, factor de crecimiento epidérmico y calmodulina; estas son las responsables de la migración y proliferación de fibroblastos, que estimulan la angiogénesis y el depósito de proteínas de matriz extracelular, favoreciendo la formación de tumores hematopoyéticos extramedulares⁵.

Histológicamente, los tumores hematopoyéticos extramedulares son distintos de la hematopoyesis extramedular (HEM), la cual se define como la presencia de elementos hematopoyéticos, fuera de la medula ósea y puede verse en enfermedades como anemia grave, talasemia y policitemia vera. Muchas veces resulta difícil la distinción entre ambas entidades, pero en la HEM, si bien puede formar masas, los elementos hematopoyéticos se observan en diferentes estados de maduración, son más celulares, sin presencia de fibrosis extensa ni megacariocitos atípicos^1),(4),(5. En cambio, los tumores hematopoyéticos extramedulares esclerosantes se caracterizan por elementos hematopoyéticos de las 3 líneas mieloides, megacariocitos atípicos y abundante proliferación fibroblástica. En la inmunohistoquímica es típica la presencia de mieloperoxidasa,

hemoglobina, anticuerpos anti-Factor VIII, CD34+, CD41+, CD61+, CD15, CD30^2),(3),(4.

Desde el punto de visto clínico, pueden ser asintomáticos, como en nuestro caso, o presentar síntomas que se vinculan a la afección de órganos vecinos¹.

El dolor abdominal fue el síntoma predominante en todos los casos revisados^{1),(2),(3),(4),(5}; otros síntomas frecuentes fueron la astenia y la pérdida de peso^1),(3; así como, en el caso de un tumor de este tipo en colon derecho, asoció síntomas vinculados al órgano de asiento como heces con sangre, mucina y diarrea⁵.

Es fundamental caracterizar estas lesiones, descartando diagnósticos diferenciales con tumores malignos como el liposarcoma esclerosante, el histiocitoma fibroso maligno, la enfermedad de Hodgkin y el mielolipoma^1),(2; por ello su diagnóstico histopatológico se impone dados las implicancias terapéuticas y pronósticos de cada uno de ellos.

La presencia de tumores hematopoyéticos en el contexto de trastornos mieloproliferativos se postula como elemento de mal pronóstico, ya que suelen aparecer en etapas avanzadas de la enfermedad^1),(3.

En lo que respecta a las características imagenológicas, existe gran variabilidad.

De forma frecuente, la HEM se evidencia como hepatoesplenomegalia homogénea, pero en algunos casos, tales como el nuestro, se presenta con masas, lo que dificulta la diferenciación con tumores malignos.

La multiplicidad de lesiones es la regla, pero las características varían en función del tiempo de evolución, su actividad y localización.

Las lesiones de corta evolución presentan mayor grado de actividad y aparecen en la ecografía como masas hipoecoicas; en la tomografía computarizada (TC), hipodensas con respecto al músculo y, en la resonancia nuclear magnética (RNM), con una intensidad intermedia en T1 e hipertensas en T2. Debido a la gran celularidad de estas lesiones puede haber restricción en la difusión. La HEM activa puede presentar caída de señal en secuencias T1 eco-gradiente.

En lesiones de mayor tiempo de evolución, disminuye la actividad hematopoyética y aumenta de forma progresiva el componente fibroso, generando cambios en la imageneología. En la ecografía las masas se tornan isohiperecoicas, en la TC isodensas o algo hiperdensas, con mínimo realce con contraste. En la RNM se vuelven hipointensas en T1 y T2, con escasa o nula restricción en difusión.

Además, frecuentemente coexisten focos con actividad hematopoyética con otros de menor actividad, presentándose como masas heterogéneas con características de ambas⁶.

El diagnóstico de estas lesiones suele ser desafiante y requiere el estudio histológico. Para esto es necesaria la realización de una biopsia percutánea, quirúrgica o incluso la exéresis de la lesión u órgano de asiento, dependiendo de cada caso^{1),(2),(3),(4),(5}. Por otra parte, la cirugía es necesaria, como tratamiento de las complicaciones de estas lesiones.

A diferencia de la mayoría de los informes de casos, en la que los pacientes se presentan con antecedentes de síndromes mieloproliferativos crónicos, el presente caso clínico constituyó un incidentaloma y la cirugía permitió su diagnóstico.

En conclusión, los tumores hematopoyéticos extramedulares tienen baja frecuencia, y existe escasa evidencia clínica científica sobre su diagnóstico y tratamiento. Su etiopatogenia no está esclarecida, se asocia a síndromes mieloproliferativos crónicos. Sus características imagenelógicas son variables de acuerdo con el tiempo de evolución y localización, no siendo fácil su diagnóstico. caracterización.

El mayor desafío es diferenciarlo de otros tumores malignos, por lo que en muchas oportunidades la indicación de cirugía surge de ello.

Se necesitan nuevos estudios de investigación para poder avanzar en el diagnóstico y tratamiento de estos tumores.