Espanhol (pdf)
Artigo em XML
Referências do artigo
Tradução automática
Enviar este artigo por email
Citado por SciELO 
Similares em
SciELO 
Permalink
Introducción
El síndrome antifosfolipídico (SAF) es una trombofilia adquirida, inducida por autoanticuerpos1-3, con una incidencia anual de 5 casos/100.000 personas4. Se clasifica en primario y secundario, ya sea que se encuentre o no vinculado a enfermedades autoinmunes respectivamente. Dentro de las causas del SAF secundario, el lupus eritematoso sistémico (LES) constituye por lejos la asociación más frecuente4. Si bien un tercio de los pacientes con LES tiene anticuerpos antifosfolípidos, solo el 5-10% desarrollará SAF4.
Por otro lado, la insuficiencia suprarrenal (ISR) primaria tiene una incidencia anual de 0,83 casos/100.000 personas5. Se caracteriza por la disminución de la secreción de esteroides adrenales6, y es causada por una adrenalitis autoinmune en el 70-90% de estos casos7,8. A su vez, la frecuencia de la asociación de estas dos entidades es muy baja y puede manifestarse a través de la hemorragia y/o la trombosis suprarrenal bilateral secundaria, la cual ocurre en menos del 1% de los casos del SAF6.
Se propone presentar dos casos paradigmáticos de ISR por SAF para ampliar la literatura disponible acerca de la misma.
Casos clínicos
Caso 1
Paciente femenina de 39 años, con diagnóstico de LES y SAF realizado en el contexto de una trombosis venosa yugular derecha concomitante a una embolia pulmonar 11 años previos a la consulta (factor antinuclear (FAN/ANA) 1/320 homogéneo, C4 disminuido y beta2-glicoproteína, anticoagulante lúpico y anticardiolipina positivos). En ese momento se encontraba en tratamiento con acenocumarol dosis para mantener una razón internacional normalizada (RIN) 2-3 e hidroxicloroquina 400 mg/d.
La paciente consultó por cuadro de dolor abdominal transfixiante y continuo de 24 horas (h) de evolución que no cedía con antiinflamatorios no esteroideos, localizado en el hipocondrio izquierdo, con irradiación al hombro homolateral, precedido por caída de su propia altura 72 h antes. El dolor abdominal se asoció a vómitos alimenticios y a un episodio diarreico, ambos autolimitados al momento de la consulta. Como dato de importancia, refirió haber suspendido el acenocumarol por 72 h 5 días previos a la consulta debido a una extracción dentaria, por lo que se rotó a enoxaparina en dosis profiláctica.
Al examen físico se observaron signos vitales conservados, sin alteración del contenido ni del nivel de consciencia. Presentó dolor a la palpación profunda en el abdomen superior, a predominio del epigastrio, con leve defensa, y sin reacción peritoneal o signo de despegue (+).
El laboratorio informó: hemograma, urea, creatinina y hepatograma sin alteraciones, e hiponatremia (124 meq/L, VR: 135-145 mEq/L). RIN de 1,93. No presentó hallazgos patológicos en la radiografía de tórax, en la ecografía abdominal ni en el electrocardiograma. En la tomografía de abdomen y pelvis con contraste iodado endovenoso se observó un hematoma suprarrenal izquierdo. Ante la sospecha inicial de una etiología traumática de la hemorragia, se reemplazó acenocumarol por heparina subcutánea en dosis profiláctica (5000 UI/8h).
A las 72 h la paciente evolucionó con dolor abdominal contralateral de similares características al inicial, y en una nueva tomografía de abdomen y pelvis con contraste iodado endovenoso se constató un hematoma suprarrenal derecho.
Bajo la sospecha de ISR secundaria a hemorragia suprarrenal por SAF, se solicitó el dosaje de cortisol plasmático matinal, que se encontraba descendido (2,3 mcg/dL, VR: 5-25 mcg/dL).
Se indicó reemplazo hormonal con hidrocortisona 10 mg c/12 h y se reinstauró anticoagulación con acenocumarol, posterior a lo cual la paciente evolucionó con buena respuesta clínica y resolución de la hiponatremia.
Caso 2
Paciente femenina de 34 años, con antecedentes de tromboembolismo pulmonar 4 años previos a la consulta, por lo cual se encontraba anticoagulada con acenocumarol en rango estable (RIN: 2-3) desde el momento del diagnóstico. La misma consultó por astenia, adinamia y pérdida de peso de 6 kg en 2 meses. Como antecedente del problema actual, refirió haber presentado un aborto espontáneo de una gesta de 10 semanas, 20 días previos al ingreso, en contexto del cual además se había suspendido el tratamiento anticoagulante y se encontraba en ese momento en un nuevo reajuste de dosis.
Al examen físico, se observó hiperpigmentación cutánea generalizada y dolor abdominal generalizado a la palpación, sin defensa ni reacción peritoneal.
Al ingreso, el laboratorio informó: hemograma, función renal e ionograma sin alteraciones, eritrosedimentación elevada (64 mm/h, VR:<20 mm/h) y RIN de 1,6.
La ecografía abdominal y la ginecológica no presentaron hallazgos de jerarquía. En la tomografía de abdomen y pelvis con contraste iodado endovenoso se observó aumento del tamaño y de la densidad de las glándulas suprarrenales, con un delgado realce periférico luego de la administración del contraste endovenoso.
Se realizó una resonancia magnética nuclear abdominal con gadolinio, en la cual se evidenció hiperintensidad central con hipointensidad periférica en ambas glándulas suprarrenales en secuencia T2, así como hipointensidad central e hiperintensidad periférica en secuencia T1 con supresión grasa, compatible con hemorragia suprarrenal bilateral.
El dosaje de cortisol plasmático matinal resultó disminuido (1,2 mcg/dL, VR: 4,3-22,4 mcg/dL) con ACTH elevada (88,4 pg/L, VR: <46 pg/L). Los anticuerpos antisuprarrenales fueron negativos (VR: dilución 1/5), anticoagulante lúpico positivo (semicuantitativo; tiempo de tromboplastina parcial activada diluido con veneno de víbora de Russell positivo) el cual persistió por más de 12 semanas, y los anticuerpos anti-B2 glicoproteína (IgM e IgG, VR: <5 U/mL ambos) y anticardiolipina (IgM e IgG, VR: <7 MPL/mL y <10 GPL/mL, respectivamente) negativos. El resto de la inmunoserología: FAN/ANA (VR: dilución <1/80) y anti-ADN doble cadena (VR: <20 UI/mL) negativos, C3 normal dentro del valor de referencia (VR: 90 a 180 mg/dl) y C4 disminuido (4 mg/dL, VR: 10 a 40 mg/dl).
No se detectaron elevaciones en la investigación de otras causas de trombofilia, como el factor de Leiden (VR: 70-120 U/dL), antitrombina III (VR: 80-120%), proteína C (VR: 70-140%) ni S (VR: 50-130%).
Se arribó al diagnóstico de ISR por hemorragia suprarrenal secundaria a SAF, por lo que se inició tratamiento con hidrocortisona 10 mg c/12 h, enoxaparina en dosis terapéutica y aspirina 100 mg/día, posterior a lo cual la paciente presentó buena respuesta clínica.
Discusión
La ISR asociada al SAF aún es materia de investigación. Entre los posibles mecanismos patogénicos se plantean: la trombosis de las venas suprarrenales con el posterior infarto hemorrágico de dichas glándulas3,6,7 y la hemorragia asociada al tratamiento anticoagulante7. La concomitancia del tratamiento anticoagulante con el desarrollo de la hemorragia suprarrenal en ambos casos dificultó al equipo tratante la filiación del cuadro al SAF. Sin embargo, si bien ambas pacientes se encontraban en tratamiento anticoagulante previo, una de ellas lo había suspendido y la otra se encontraba fuera de rango. Más aún, los resultados de las pruebas de coagulación con evidencia de inhibidor lúpico positivo fuertemente persistente asociado al cuadro clínico y laboratorio ayudaron a definir la interpretación diagnóstica, y redundaron en una rápida intervención terapéutica, con buena evolución, con tratamiento anticoagulante y antiagregante.
En una serie publicada con esta asociación predominó el sexo masculino y el SAF primario. Un tercio de los pacientes desarrolló manifestaciones de SAF catastrófico y dos tercios presentaron diagnóstico de SAF previo al evento de ISR secundario a SAF7. La frecuencia de ISR como manifestación del SAF es muy baja, con pocos casos reportados en la literatura6,9, siendo más sencilla su sospecha cuando el diagnóstico de SAF precede a la misma, como fue en el caso 1.
En el SAF, la hemorragia adrenal suele ser de presentación bilateral, pero no es infrecuente que ocurra en diferentes tiempos6, y se suele asociar a fenómenos trombóticos en otros territorios vasculares7.
En nuestras pacientes, la suspensión y la anticoagulación fuera de rango terapéutico pudieron haber sido un factor de riesgo para la trombosis adrenal y la ISR.
