Introducción

Los schwannomas, también denominados neurilemomas o neurinomas, fueron descriptos por primera vez en 1908 por el patólogo uruguayo José Verocay.

Se trata de tumores que se desarrollan a partir de las células de Schwann. Estas forman parte de las vainas de los nervios periféricos, craneales o autonómicos, salvo en los pares craneales I y II que son considerados extensiones de la sustancia blanca del cerebro. ^1-3

El 25-45% de los schwannomas extracraneales afectan el área de cabeza y cuello y solo el 1-4% son intraorales. En la cavidad bucal, el 50% se localiza en la lengua. Afectan en mayor proporción a poblaciones de entre 20 y 50 años, aunque pueden originarse a cualquier edad. Además, no existe predilección de sexo. ^2-4

Clínicamente se caracterizan por ser masas encapsuladas de crecimiento lento, con límites bien definidos, consistencia firme y móvil a la palpación manual. Si se encuentran muy desarrollados pueden generar síntomas relacionados con el nervio afectado como parestesia, disgeusia, disfagia, disfonía, odinofagia, apnea obstructiva. ^{2,4, 5}

En el estudio anatomopatológico se observan células fusiformes limitadas por una cápsula fibrosa y organizadas según dos patrones. En el patrón Antoni A, se ordenan de manera compacta y alineada, con núcleos hipercromáticos, citoplasma eosinófilo y membrana celular poco discernible. Los núcleos pueden disponerse en hileras y en empalizada (cuerpos de Verocay). La otra forma de organización, Antoni B, es menos celular con un estroma mixoide laxo, células fusiformes con núcleos hipercromáticos y ovales. Para completar el diagnóstico suele ser necesaria la marcación inmunohistoquímica, que es positiva de forma intensa con la proteína S-100 y, en menor proporción, ante el antígeno Leu-7 y Vimentina. ^2-4

El tratamiento de elección es la enucleación del tumor sin margen de seguridad con preservación de la integridad del nervio de origen, siempre que sea posible. Las recidivas luego de la escisión completa son excepcionales.

Por su baja incidencia en la cavidad bucal y su presentación similar a otros tumores orales, resulta relevante poner en conocimiento todas las características de esta patología para tener en cuenta al plantear un diagnóstico presuntivo o diferencial. El objetivo del presente trabajo es describir la secuencia de diagnóstico y tratamiento en un paciente con un schwannoma de la lengua.

Caso clínico

Se presentó a la consulta un hombre de 26 años con un tumor en la lengua de dos años de evolución, sin sintomatología asociada. Refirió no presentar antecedentes personales ni familiares de relevancia médica. La lesión, de 1 cm de diámetro, bordes bien delimitados, consistencia firme-elástica, móvil a la palpación, no adherida a planos profundos, coloración amarillenta y mucosa de características normales, se ubicaba en el lado derecho de la punta de la lengua, más cercana a su cara ventral (fig. 1).

Figura 1 Aspecto clínico de la lesión. 

A partir del consentimiento previo del paciente y habiéndole explicado los riesgos y los beneficios, se decidió realizar una biopsia escicional bajo anestesia local con diagnóstico presuntivo de lipoma lingual (figs. 2 y 3). Por su ubicación superficial y sus características de benignidad no se consideró que fuera menester solicitar estudios por imágenes. El examen histopatológico reveló la presencia de una cápsula fibrosa, con patrones de crecimiento Antoni A (cuerpos de Verocay) y Antoni B; asimismo, resultó positiva la marcación inmunohistoquímica para S-100 (fig. 4). De esta manera, se confirmó el diagnóstico de schwannoma lingual, aunque no fue posible identificar el nervio de origen.

Figura 2 Enucleación de la lesión. 

Figura 3 Aspecto macroscópico de la pieza quirúrgica. 

Figura 4 Microfotografía: A: 100x hematoxilina-eosina. B: 400x hematoxilina-eosina. C: 400x S-100 (inmunohistoquímica).  

La cicatrización y la recuperación del paciente se desarrollaron sin eventualidades ni distorsión en la conducción nerviosa. En el control luego de 12 meses del procedimiento no se observaron recidivas (fig. 5).

Figura 5 Control a los 12 meses. 

Discusión

El schwannoma es un tumor benigno que se localiza en la cavidad bucal en limitadas ocasiones, la mitad de las cuales corresponde a la lengua. El caso presentado involucra un paciente en la tercera década de vida, que es el rango etario más afectado por esta patología. ^{2, 6}

El examen por imágenes con mayor aplicación para este tipo de tumores es la Resonancia Magnética Nuclear, en la cual se exhibe como una masa bien circunscripta, hipointensa o isointensa respecto del músculo en imágenes ponderadas en T1; hiperintensa comparando al mismo tejido con frecuente heterogeneidad en T2; y evidenciando realce, ya sea homogéneo o heterogéneo al contraste con gadolinio en T1.1,7 En el caso presentado no se consideró necesario solicitar este examen gracias a la localización superficial y a las características benignas de la lesión: tiempo de evolución largo, tamaño pequeño, bordes bien delimitados, movilidad a la palpación. Por los mismos motivos se planificó una biopsia escicional.

Desde el punto de vista clínico, los posibles diagnósticos diferenciales son lipoma, neurofibroma o tumores de glándulas salivales; y desde el enfoque microscópico son neurofibroma, neuroma o tumores de estirpe fibroblástica o muscular. Determinar el nervio de origen suele ser complejo en la lengua por la proximidad entre los nervios lingual, hipogloso y glosofaríngeo. ^{2,4,8, 9}

En el caso estudiado el tumor se presentó como lesión única, que es la situación más frecuente, aunque pueden ser múltiples en algunos síndromes como la neurofibromatosis tipo 2 o la recientemente descripta schwannomatosis. ^{3,9, 10}

Wright y Jackson11 recolectaron 146 casos de schwannoma oral de los cuales 76 se ubicaban en la lengua. En la misma línea, Gallo et al.(3) informaron que de 157 schwannomas de la cavidad bucal, el 45,2% se localizaba en la lengua.

En la revisión más numerosa de schwannomas linguales entre 1955 y 2006, Cohen y Wang ¹² hallaron 126 casos publicados, incluidos 2 más de la propia investigación. De igual forma, Lee et al. ¹³ aportaron un caso más a una búsqueda de reportes publicados entre 1959 y 2017, lo que da un total de 84 casos. El primer grupo de investigadores observó que en el 13,5% de pacientes el schwannoma se localizaba en los dos tercios anteriores de la lengua; entretanto, el segundo grupo informó que esos casos correspondían apenas al 2,7% de los pacientes. Según algunos autores la malignización de estas lesiones es de entre el 8 y el 13,9% y pese a que otros la consideran controversial o extremadamente rara existen casos publicados de evolución a schwannoma maligno. ^{2,4,12, 13}

De acuerdo con las series presentadas por Lee et al., ¹³ Lira et al.4 y Cohen y Wang, ¹² el tratamiento de elección es la enucleación completa sin margen de tejido sano mediante abordaje intraoral, mientras que la radioterapia no está indicada por ser el schwannoma un tumor radioresistente. ¹⁴ Las recidivas son poco frecuentes, e incluso ciertos autores descartan esa posibilidad. ^{4, 15}

El schwannoma lingual es una patología benigna de baja incidencia. La enucleación del tumor con preservación del nervio involucrado por medio de un abordaje intraoral es considerado el estándar de tratamiento actual, ya que minimiza las complicaciones y las secuelas, además de acortar tiempos de recuperación.