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Introducción
Esta patología fue descripta por primera vez por Sneddon y Wilkinson en 1956,1 quienes la diferenciaron de otras erupciones postuladas hasta el momento. Se caracterizaba por una erupción pustulosa, benigna, de curso crónico y recidivante, que no comprometía el estado general de los pacientes. En 1966 apareció la primera revisión extensa: se habían comunicado más de 130 casos, pero no todos cumplían con los criterios clínicos e histopatológicos para ese diagnóstico. Desde ese momento aparecieron varios casos nuevos, y se reconoció un subtipo que, por sus características clínicas, se asemeja a la DPS, con depósitos intraepidérmicos dirigidos contra la desmocolina 1.2Actualmente, estos casos suelen clasificarse como pénfigo IgA del tipo DPS.3Presentamos el caso de una paciente de 58 años de edad con lesiones clínicas e histopatológicas características de la DPS.
Caso clínico
Paciente de sexo femenino de 58 años de edad, originaria de Chile y residente en la ciudad de San Luis Capital, Argentina, desocupada, con antecedentes personales de hipertensión arterial en tratamiento con enalapril 10 mg al día, dislipidemia en tratamiento con el Servicio de Nutricióndel Hospital San Luis, y que además presentaba un retraso mental con síntomas psicóticos, en tratamiento con haloperidol 5mg cada 12 horas y clonazepam 1 mg por día. La paciente acudió a la consulta acompañada por su madre, por presentar lesiones cutáneas asintomáticas,localizadas en muslo derecho, sin comprometerel estado general. Se desconocía el tiempo de evolución ya que la paciente tiene un retraso mental, pero es una persona valida. En una oportunidad su madre vio las lesiones y decidió consultar en el Servicio de Dermatología del Hospital San Luis.
Al examen físico se observaban múltiples pústulas, pequeñas y fláccidas, algunas aisladas, otras agminadas, que asentaban sobre una base eritematosa y que comprometían el muslo derecho desde la ingle hasta la rodilla (Figura 1).Las mismas lesiones afectaban también el glúteo ipsilateral y la región posterolateral del muslo, donde adquirían una disposición zosteriforme (Figura 2).
Figura 1: Múltiples pústulas, algunas aisladas, otras agminadas, que asientan sobre una base eritematosa
Figura 2: Afección de la región posterolateral del muslo, donde adquiere una disposición zosteriforme
El resto del tegumento, anexos cutáneos y mucosas no presentaban alteraciones.
Se solicitaron los siguientes estudios complementarios: hemograma completo, rutina de laboratorio,anticuerpos para enfermedad celiaca, VDRL,serologías para la infección por los virus de la hepatitis B, C (VHB, VHC) y la del virus de la inmunodeficiencia humana (VIH), citodiagnóstico de Tzanck y examen bacteriológico. Todos arrojaron resultados negativos o dentro de parámetro normales.
El estudio histopatológico de biopsia de piel informó: piel que exhibe una lesión vesicoampollarsubcórnea con contenido fibrinoleucocitario a predominio de neutrófilos. En dermis, infiltrado inflamatorio perivascular a predominio de neutrófilos (Figura 3).
Figura 3: Fotografía histológica de las lesiones que muestra unapústula subcórnea con contenido inflamatorio polimorfonuclear neutrófilo. H&E. 10X
Basados en la clínica que presentaba la paciente, los resultados de los estudios de laboratorio y del estudio histopatológico, arribamos al diagnóstico presuntivo de dermatosis pustulosa subcórnea.
Una vez decidida la administración de dapsona, se solicitó un nuevo estudio de laboratorio con recuento de glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas, pruebas de función hepática y renal, y la determinación de glucosa 6- fosfato deshidrogenasa (G6PD). Todos los valores se encontraban dentro de límites normales. Se instauró tratamiento con dapsona 100mg día. Luego de un mes de tratamiento se observó la resolución del cuadro; sin embargo, permanecen lesiones residuales consistentes en máculas hiperpigmentadas postinflamatorias.
Discusión
La dermatosis pustulosa subcórnea, o enfermedad de Sneddon-Wilkinson, es una dermatosis pustulosa rara, crónica y recurrente,caracterizada desde el punto de vista histopatológicopor pústulas subcórneas que contienen abundantes neutrófilos. Es más común en mujeres y en las personas mayores de 40 años, pero puede presentarse a cualquier edad.3
La patogenia de esta dermatosis aún no se conoce totalmente. Se cree que resulta de una exagerada activación y migración de neutrófilos, que forman pústulas estériles.1Esta hiperactivación de neutrófilos es secundaria a la presencia de factores quimiotácticos, como el TNF-α.4
Esta dermatosis se caracteriza por presentar pústulas fláccidas que en general se desarrollan sobre piel normal o eritematosa. Las pústulas de la DPS se distinguen por presentar el contenido purulento estéril en la mitad inferior de las pústulas y un líquido claro y seroso en la mitad superior, denominadas“pústulas hipopión”.4 Estas lesiones pueden estar aisladas o confluir formando placas eritematosas, de bordes circinados,y al involucionar se desarrollan escamocostras, mientras que luego de la resolución pueden aparecer máculas hiperpigmentadas postinflamatorias residuales.
Según la descripción original,1la erupción es simétrica, y la localización más habitual es lazona proximal de extremidades, grandes pliegues, abdomen bajo y región lumbosacra. Por lo general, la patología cursa sin síntomas asociados ni compromiso del estado general.No suele comprometer la cara, mucosas, manos y pies.5Sin embargo, se han publicado casos con afección de rostro, palmas y plantas.6El curso de la patología es crónico y recurrente.
El estudio histopatológico se caracteriza por la presencia de pústulas subcórneas que contienen neutrófilos, con o sin eosinófilos, con cambios mínimos e inmunofluorescencia directa e indirecta negativa.7
La mayoría de los casos se presentan en forma aislada, pero se han descripto asociaciones a otras patologías, tanto cutáneas como sistémicas. Entre las más frecuentes podemos mencionar: fenómeno de Raynaud, colagenopatías, pioderma gangrenoso, diabetesmellitus,enfermedad inflamatoria intestinal, gammapatías monoclonales (mieloma múltiple y paraproteinemia IgA).8
La DPS presenta múltiples diagnósticos diferenciales. El más importante es el pénfigo IgA, una enfermedad ampollar causada por autoanticuerpos tipo IgA que se unen a los queratinocitos y provocan lesiones clínicamente muy similares. El diagnóstico se realiza mediante la presencia de depósitos de IgA en el tejido perilesional mediante el estudio de inmunofluorescencia directa o demostrando la presencia de anticuerpos séricos con inmunofluorescencia indirecta.4Otros posibles diagnósticos diferenciales son: psoriasis pustulosa, dermatitis herpetiforme, pénfigo foliáceo, impétigo ampollar, eritema multiforme.
El diagnóstico de certeza de la patología se basa en la clínica, la evolución crónica y recurrente, la histopatología y las tinciones de inmunofluorescencia.4
El tratamiento de elección es la dapsona, pues este fármaco inhibe el efecto citotóxico de los neutrófilos. Se indican dosis de 50 a 150 mg por día; se recomienda iniciar con dosis bajas e incrementar progresivamente hasta llegar a la dosis deseada. Se debe realizar una evaluación previa a la administración del fármaco. Incluye recuento de glóbulos rojos, glóbulos blancos y de plaquetas, pruebas de función hepática y renal, y determinación de G6PD. Es importante, además, realizar controles periódicos para vigilar datos de hemolisis, anemia hemolítica y metahemoglobinemia, que son las reacciones adversas más frecuentes.9
La DPS tratada con dapsona habitualmente muestra mejoría a la cuarta semana de tratamiento. Puede haber recaídas tras suspenderlo.4
Se han reportado casos de paciente con diagnóstico de DPS alérgicos a las sulfas, los cualesfueron tratados con metilprednisolona y antibióticos sistémicos,con buena respuesta.Otras opciones son: corticoides tópicos y sistémicos, retinoides y PUVA.4
Conclusiones
La DPS es una patología poco frecuente,probablementepor estar subdiagnosticada.
Es importante tener en cuenta que esta dermatosis puede encontrarse asociada a otras patologías, las cuales deben ser descartadas al momento del diagnóstico y en los controles posteriores.
Por sus características clínicas, es necesario considerar múltiples diagnósticos diferenciales, los cuales podrán ser descartados gracias a los diferentes signos clínicos, los antecedentes personales y familiares patológicos del paciente, y los estudios complementarios, que incluyen la histopatología y las técnicas de inmunofluorescencia
Por su reconocida cronicidad y recurrencia, es necesario dar pautas de alarma al paciente por los probables nuevos brotes,y de esta manera instaurar un tratamiento oportuno.
