INTRODUCCIÓN

El sebaceoma es un tumor de las glándulas sebáceas, de rara frecuencia cuyo nombre fue dado por Troy y Ackerman en 1984. En su etiología se ha vinculado una posible alteración en la vía de señalización Wnt/beta-catenina que jugaría un importante rol en la génesis de algunos tumores, entre ellos los sebáceos. Se caracteriza clínicamente por ser una lesión exofítica, más comúnmente de aparición solitaria, amarillenta, que aparece en zonas seborreicas, aunque la clínica puede ser muy heterogénea. Se debe descartar la presencia del síndrome de Muir-Torre si su presentación es múltiple. Este es un trastorno autosómico dominante que se asocia a la presencia de neoplasias malignas internas. En la dermatoscopía del sebaceoma, generalmente se halla un área eritematosa amarillenta amorfa, la cual sugiere la etiología sebácea de la lesión, pero en la actualidad el diagnóstico definitivo sólo puede ser confirmado con la histopatología.^1,2.

El diagnóstico diferencial se realiza principalmente con el adenoma sebáceo, teniendo en cuenta el porcentaje de células germinativas o inmaduras en los lóbulos, siendo menos de 50% en el adenoma sebáceo y más de 50% en el sebaceoma, además éste último tiende a ser de mayor tamaño y profundidad. El tratamiento de elección es la extirpación quirúrgica, aunque también se puede emplear la electrodesecación, la crioterapia o el curetaje. ^2.

Se decide reportar el caso de una paciente femenina con un tumor sebáceo de poca frecuencia, haciendo una revisión de las características clínicas e histopatológicas que nos ayuden a disminuir las dificultades en el diagnóstico.

PRESENTACIÓN DEL CASO

Paciente femenina de 70años que consultó por tumoracionessobre pliegue nasolabial derecho de un año de evolución, con rápido crecimiento, prurito ocasional y traumatismos frecuentes por roce. Como antecedentes personales refirió hipertensión arterial controlada y no teníaantecedentes familiaresde relevancia.

Al examen físico: pacientefototipo III que presentabados lesiones tumorales exofíticas amarillentas de 7 y 8 mm de diámetro sobre pliegue nasogeniano derecho, de consistencia blanda, no adherida a planos profundos, ni dolorosas a la palpación.(Figura 1 y Figura 2)

Figura 1: Visión frontal: lesiones tumorales exofíticas (x2), amarillentas, menores a 1 cm de diámetro mayor sobre pliegue nasogeniano derecho, de consistencia blanda, adheridas a piel y una de ellas traumatizada. 

Figura 2: Visión de perfil: lesiones tumorales exofíticas (x2), características descritas anteriormente. 

En la inspección completa dela paciente, no se observó otras lesiones vinculables a la dermatosis presentada.Con impresiones diagnósticas de adenoma sebáceo, sebaceoma ycarcinoma sebáceo extraocular setomaron muestras para laboratorio de rutina: hemograma completo, hepatograma, lipidograma, perfil tiroideo que no mostraron particularidades; serologías para HIV, VDRL, HVB; HVC: negativas, VDRL no reactivo y biopsia de piel en una de las lesiones que informó cambios histológicos vinculables con sebaceoma o sebomatricoma. (Figura 3,Figura 4 yFigura 5)

Figura 3: Tinción H-E 100x: Se observan en zona de epidermis atrófica, y en un sector ausencia de epidermis, se observan cordones tumorales que ocupan todo el espesor de la epidermis. 

Figura 4: Tinción H-E 400x: a mayor aumento se observan los cordones formados por células basaloides periféricas y sebáceas en el centro. 

Figura 5: Tinción H-E 400x: células sebáceas ordenadas con núcleos oscuros, rodeadas de células basaloides. Sebocitos isomórficos agrupados de forma ordenada. 

Con el resultado del estudio histopatológico se indicó realizar una escisión completa de las lesiones. Fue seguidopor servicio de oncología para investigar síndrome de Muir-Torre, lo cual se descartó. Al momento del control, un año después de la extirpación del tumor, no se ha observado recidiva.

DISCUSIÓN

El sebaceoma, conocido también como sebomatrixoma o epitelioma sebáceo, fue descrito por Troy y Ackerman en 1984 y categorizado como una neoplasia benigna con diferenciación sebácea. Es un tumor poco frecuente, que se manifiesta en personas de edad avanzada, solitario en la mayoría de los casos, pero cuando son múltiples, nos obliga a descartar el síndrome de Muir-Torre (SMT).Este es un padecimiento asociado a tumores viscerales y tumores sebáceos de la piel. También ha sido descrito el desarrollodel sebaceoma sobre un nevo sebáceo, queratosis seborreicas y tricoblastoma. ^3,4.

No está clara la fisiopatogenia en la génesis de los tumores sebáceos. Una teoría inicial es la presencia de mutaciones en las proteínas de reparación de desajustes (proteínas MMR). Las cuales cumplen un rol fundamental en pacientes con SMT. A esta hipótesis, se agrega otra recientemente aceptada que vincula la alteración en la señalización de la vía Wnt/Beta catenina a la formación de tumores sebáceos. Esta es una vía de señalización celular, implicada en el desarrollo embrionario y en la vida adulta. Ha sido relacionada con varias patologías en el ser humano y otras especies. En estudios experimentales se comprobó la expresión de una unión defectuosa entre la β- catenina y el factor de unión 1 al potenciador linfoide (LEF-1) en ratones que posteriormente desarrollaban tumores de la piel sebácea. Los sebaceomas y los adenomas sebáceos expresan mutaciones del LEF-1, mientras que los carcinomas sebáceos pueden mostrar un silenciamiento completo del gen LEF. ^2.

Clínicamente, el sebaceoma se manifiesta como un tumor exofítico, amarillento y esporádico. Ubicado en áreas seborreicas del cuerpo, predominantemente en cabeza y cuello. Siendo de rara frecuencia en otros sitios del tegumento. El tamaño es variable, desde milímetros hasta los dos centímetros de diámetro. Es simétrico, bien circunscrito y muestra un patrón de crecimiento lento y asintomático.Las formas extra faciales y quísticas, en particular, requieren descartar síndrome de Muir-Torre.^2,4,5.

No existen patrones característicos en la dermatoscopía de esta entidad. Leal Vázquez y Col, describen en su revisión, un área ovoide amarillenta o rosa amarillenta, homogénea, que corresponde a los conglomerados celulares con diferenciación sebácea, concepto aceptado en otras revisiones. También pueden encontrarse pequeñas ulceraciones, únicas o múltiples y telangiectasias arborizantes en la periferia de la tumoración.^2,3.

Como en otras entidades, en el sebaceoma la histopatología cumple el rol fundamental. Es la técnica que esclarece el diagnóstico definitivo, teniendo en cuenta que son varios los tumores anexiales benignos que se presentan como lesiones únicas. El sebaceoma se compone principalmente de sebocitos inmaduros monomórficos, aspecto que lo diferencia de otras patologías como el adenoma y la hiperplasia sebácea formados principalmente por sebocitos maduros. El grado de diferenciación celular determina entre otros aspectos, si una lesión o tumoración es de características benignas o malignas. En los tumores sebáceos, dos aspectos a tener en cuenta para tal determinación son: las células sebáceas y los conductos sebáceos. ^2,6.

Microscópicamente al estudiar esta lesión, se han encontrado variantes histológicas o patrones dentro de los cuales los más frecuentemente descritos son: patrón organoide, patrón rizado (con células en hileras símil a cuerpos de Verocay en el Schwannoma), patrón petaloide y carcinoide. La inmunohistoquímica de este tumor muestra positividad multifocal para anticuerpos anti CK17,anti EMA y receptores de andrógenos en los lóbulos; A su vez, muestran negatividad en las reacciones con anticuerpos anti CK20 y anti- BerEp4. ^3,4,5.

En base a lo anterior, los principales diagnósticos diferenciales al pensar en sebaceoma son: adenoma sebáceo, carcinoma sebáceo y carcinoma de células basales. El adenoma sebáceo se asemeja a la glándula sebácea normal, sin embargo, éste muestra varias capas de células periféricas indiferenciadas cuya secreción se realiza directamente hacia la superficie, en lugar de hacerlo hacia la unidad folicular. El porcentaje de células inmaduras encontradas en los lóbulos, al tratarse de un adenoma sebáceo corresponde a menos del 50% y se acompaña de escaso índice de mitosis. En cambio, en el sebaceoma esta proporción debe ser mayor del 50% (aclarando que no debe ser un dogma). Hay además, mayor organización de los lóbulos irregulares con células sebáceas en su interior; un borde externo de más de una hilera de células germinales e índice mitótico mayor. Resaltando también, la tendencia del sebaceoma a ser un tumor de mayor tamaño y profundidad que el adenoma sebáceo. ^1,3,6.

Al compararsus hallazgos histológicoscon losdel carcinoma de células basales, se distinguen algunas diferencias: en el sebaceoma hay ausencia de empalizada periférica y de hendiduras entre los agregados y el estroma. Además, están formados por masas simétricas ubicadas en dermis, con contornos redondeados, eje vertical mayores; que son hallazgos que apoyan el rasgo benigno de esta tumoración.También es útil distinguir al carcinoma de células basales por mediosde inmunomarcación.Este último es Ber-EP4 (+) y EMA (−) mientras el sebaceoma es Ber-EP4(−) y EMA (+). ^5,6.

Debemos recordar que esta neoplasia, al igual que otras lesiones de misma génesis como el adenoma y el carcinoma sebáceo, son tumores solitarios en la mayoría de los pacientes; excepto en aquellos con síndrome de Muir-Torre. Esta es una enfermedad con patrón de herencia autosómico dominante, considerada una variante fenotípica del cáncer colorrectal hereditario sin poliposis, cuya causa se debe amutaciones en los genes de reparación de desajuste de ADN(principalmente en los genes MLH1, MSH2, MSH6 y PMS2)que resultan en inestabilidad de microsatélites. Este desorden predispone a quien lo padece a presentar numerosos tumores sebáceos y queratoacantomas en edades tempranas y de localización atípica (fuera de áreas de cabeza y cuello), como también a tumores malignos viscerales, siendo el carcinoma de colon el más común. La asociación de mutaciones genéticas de reparación de desajuste con neoplasias sebáceas múltiples justifica una evaluación temprana y más frecuente, en búsqueda de patologíamaligna visceral en pacientes con diagnóstico de sebaceoma. ^{5, 6, 7,8.}

En nuestra práctica dermatológica, al diagnosticar un paciente con sebaceoma, se recomienda ampliar inmediatamente el examen físico completo con el fin de detectar la presencia de otras lesiones. La existencia de otro tumor sebáceo representaun aumento importante en el riesgo de SMT.Asimismo, es mandatorio indagar sobre antecedentes personales o familiares de cáncer colorrectal, gástrico, endometrial, ovárico, hepatobiliar, pancreático o del tracto urinario, apoyándonos en la derivación temprana de estos pacientes al servicio de oncología y así lograr un manejo integral^5,6.

En la bibliografía consultada, los autores coinciden en la resección quirúrgica como tratamiento de elección para esta patología. Pudiendo emplear también, otras técnicas como la electrodesecación, la criocirugía o el curetaje cuando se tratan de lesiones únicas en las que tenemos el diagnóstico definitivo de sebaceoma. Estos tumores suelen tener un excelente pronóstico si se extirpa por completo y recomiendan la escisión total para evitar la recurrencia.^{1, 2, 3,4}

CONCLUSIÓN

El sebaceoma es un tumor poco frecuente, con comportamiento benigno si se encuentra de manera esporádica. Cuando son múltiples tienen una fuerte asociación al SMT, lo cual hace necesaria unavigilancia estrecha, que facilitará la deteccióny el tratamiento temprano. Los dermatólogos, por lo tanto, desempeñamos un papel fundamental en la identificación de estos pacientessin antecedentes familiares conocidos. Por lo anterior, con esta revisiónintentamos dar conocer esta entidadpoco frecuente, en contraste con el adenoma y el carcinoma sebáceo, así como recordar que es de buena práctica realizar el examen físico completo de cada paciente.