Carta cientifica

Síndrome de platipnea-ortodeoxia asociado a foramen oval persistente: complicación poco frecuente posneumonectomía derecha

Platypnea-orthodeoxia syndrome related to patent foramen ovale: unfrequent complicaton post right pneumonectomy

 

Pablo Dibarboure, Atahualpa Campos, Gerardo Bruno, Guillermo Carriquiry

Servicio de Cirugía de Tórax.Insttuto del Tórax. Hospital Maciel.Facultad de Medicina.Uruguay

Correspondencia: Pablo Dibarboure e-mail: pdibarboure@cirugiatorax.org

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RESUMEN

El síndrome platipnea-ortodeoxia se caracteriza por disnea e hipoxemia en posición erecta que mejoran en el decúbito supino. Para ello concurren dos condiciones, una basal (anatómica) y otra funcional que manifesta la hipoxemia en posición erecta. Dicho síndrome es causado por alteraciones a nivel cardíaco o pulmonar o ambos. En el shunt derecha-izquierda intracardíaco a través de una comunicación interauricular, el mecanismo de la hipoxemia postural es el redireccionamiento del fujo de la vena cava inferior hacia el septum interauricular por distorsión posquirúrgica de las relaciones anatómicas. El diagnóstico de esta entdad se sospecha por la clínica y se confrma mediante realización de ecocar-diografa. En la presente comunicación se presenta un caso de una paciente de 48 años con síndrome de platipnea-ortodeoxia por foramen oval permeable como complicación posterior a neumonectomía derecha oncológica.

Palabras clave: platipnea-ortodeoxia, foramen oval permeable, neumonectomía derecha.

AbSTRACT

The platipnea-orthodeoxia syndrome is catacterized by dyspnea and hypoxemia in upright positon which improve in the supine positon. Two conditons must exist, one basal (anatomical) and a functo-nal one that manifests the hypoxemia in erect positon. Such syndrome is caused by alteratons at the cardiac and / or pulmonary level. In the right-to-lef intracardiac shunt through interauricular commu-nicaton, the mechanism of postural hypoxemia is redirecting the fow of the inferior vena cava to the interatrial septum by post-surgical distorton of anatomical relatonships. The diagnosis is suspected by the clinic and confrmed by echocardiography. This paper presents a case of a 48 -year- old woman with platipnea-orthodeoxia syndrome, due to patent foramen ovale as a complicaton afer oncologic right pneumonectomy

Keywords: platypnea-orthodeoxia, patent foramen ovale, right pneumonectomy.

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Se define ortodeoxia como la desaturación arterial de oxígeno (mayor del 10% de los valores ba-sales) con el paciente de pie, y que revierte (parcial o totalmente) con el decúbito. La platipnea es la disnea que se presenta al adoptar la bipedestación y que mejora (total o parcialmente) con la posición sedente o el decúbito supino^1,2.

Burchell y col. realizan la primera la descripción del síndrome en 1949, en un paciente con un defecto atrial septal, que mejoró después del cierre de un foramen oval persistente³.

Se comunica el caso clínico de un paciente que presenta síndrome de platipnea-ortodeoxia (SPO) secundario a foramen oval permeable.

Mujer, 48 años, fumadora, HTA. Consulta por dolor torácico en hemitórax derecho.

Examen clínico: normal.

Radiografa torácica: atelectasia lobar superior derecha.

Tomografa computarizada (TC) de tórax: masa pulmonar de 7 cm con contacto parietal. Atelectasia lo-bar. Ausencia de adenomegalias (Fig. 1).

FBC: proceso infltro-vegetante-obstructivo en

ostum del bronquio lobar superior derecho. Anatomía patológica: carcinoma epidermoide bien diferenciado. Valoración cardiorrespiratoria normal. Me-diastinoscopia negativa. Se realiza toraconeumonecto-mía derecha oncológica. Vaciamiento ganglionar (Grupos 10, 2, 4R y 7). Un ganglio grupo 10 +. pT3N1MO; estadio IIIA.

Tomografa computarizada de tórax. Masa pulmonar de 7 cm con contacto parietal

Evolución

Alta al 11° día sin complicaciones. Reingresa el 25° día con disnea de reposo que mejora en el decúbito. Gasometría arterial: hipoxemia e hipercapnia que no mejoran con O₂ (insuficiencia respiratoria tipo I con shunt). Se excluyen fstula brónquica y tromboembolis-mo pulmonar. Ecocardiograma transtorácico: normal; ecocardiograma transesofágico: foramen oval permeable con shunt derecha-izquierda, sin hipertensión arterial pulmonar (HAP) (Fig. 2).

Abordaje endovascular infructuoso (distorsión anatómica por rotación cardíaca secundaria a la neu-monectomía), que obliga al cierre del septum (tabique) por cirugía cardíaca convencional.

El SPO puede deberse a distintas alteraciones a nivel cardíaco o pulmonar o ambos.

Para que ocurra hipoxemia deben concurrir una alteración anatómica y otra funcional (shunt). En el shunt intracardíaco derecha-izquierda, el componente anatómico principal y más frecuente es la comunicación interauricular (CIA) por foramen oval permeable (FOP).

En series autópsicas, la alta incidencia de FOP en la población general varía de 25 a 27%; en un 6% de los casos, el defecto es grande (0,6 a 1 cm)⁴.

En los casos posquirúrgicos, la mayor frecuencia se ve después de una neumonectomía, especialmente derecha. Su incidencia exacta no ha podido ser determinada.

En un análisis retrospectivo de cohorte sobre 49 neumonectomías derechas en 1 solo caso se detectó la complicación (2%), que fue manejada con éxito mediante abordaje endovascular⁶. Es mucho menos frecuente en la neumonectomía izquierda.

Luego de una neumonectomía derecha, el mecanismo del shunt derecha-izquierda en posición erecta es el redireccionamiento del fujo de la vena cava inferior (VCI) hacia el septum interauricularpor distorsión posquirúrgica de las relaciones anatómicas. Ello coloca la CIA en línea con la desembocadura de la vena. El desplazamiento puede ser de la aurícula o del septum o de ambos, o bien generarse un fujo preferencial hacia la CIA por persistencia de una gran valva de Eustaquio, en la unión de la VCI y la aurícula derecha (AD)⁵.

Se sugiere también que la neumonectomía derecha afecta el aciado auricular, lo que determina una alteración en la complacencia relativa entre ambos ventrículos.

En posición erecta, el ventrículo izquierdo se hace más complaciente, facilita el vaciamiento auricular y disminuye la presión en aurícula izquierda (AI), lo cual favorece el shunt.

Un alto grado de sospecha clínica permite el interrogatorio dirigido sobre las características de la disnea. La medición de la saturometría arterial en las diferentes posiciones es la base del diagnóstico. La presencia de cianosis sin HAP debe alertar sobre la posibilidad de un shunt derecha-izquierda no reconocido.

A. Ecocardiograma transesofágico en posición supina.
B. Ecocardiograma transesofágico en posición de pie. Masivo pasaje de contraste de derecha a izquierda por la comunicación interauricular

Una de las características tipicas es la existencia de un período de latencia, asintomático, que puede durar semanas a meses.

El diagnóstico definitivo se establece por eco-cardiografa que permite ver y cuantificar la derivación en tempo real.

La modalidad más sensible para el diag-nóstico no invasivo de un shunt derecha-izquierda es la ecocardiografa transesofágica dinámica que debe realizarse con el paciente en decúbito supino y en bipedestación.En raras ocasiones, una derivación puede ser vista solo en las maniobras de Valsalva.

El tratamiento del SPO reposa en conocer la causa que lo originó. En caso de shunts intracardíacos por defecto septal, su cierre es el único tratamiento f-siopatológico y sintomático definitivo⁷.

Históricamente, el procedimiento de elección fue el cierre por cirugía a cielo abierto.

A sus principales ventajas (cierre definitivo del defecto, no necesidad de terapia anticoagulante prolongada) se contrapone la morbimortalidad de una cirugía cardíaca con una estancia hospitalaria muchas veces prolongada.

Desde hace más de una década ha tomado protagonismo el cierre del defecto septal por técnicas endovasculares, con anestesia local, menor mortalidad, estancia hospitalaria breve, sin necesidad de anticoa-gulación prolongada sino de antagregación por 6 meses posprocedimiento.

Los resultados actuales son similares al cierre quirúrgico y por ello se considera una excelente alter-nativa a la cirugía. Al año, la eficacia del procedimiento oscila en torno al 93-100%. En una serie de 78 pacientes tratados, en 73 el procedimiento fue exitoso y duradero (94%) y la mortalidad fue del 2,5%⁸.

En pocas situaciones no es posible realizar el procedimiento endovascular por distorsión anatómica, tal como sucedió en nuestra paciente⁸.

La Administración Federal de Medicamentos (FDA) de los Estados Unidos ha aprobado 2 dispositivos percutáneos para el cierre del FOP: el sistema de oclusión septal Cardio SEAL®(que es un doble implante permanente en forma de paraguas) y el sistema Amplatzer®, que es el más utlizado en la actualidad. Consiste en una malla metálica autoexpandible con discos dobles; contene parches de tejido de poliéster internos que, junto con la malla metálica, causan la formación y acumulación de un coágulo de sangre, que sella la abertura.

Las complicacionesmás frecuentes del procedimiento son embolización, arritmias, trombosis, endo-cardits infecciosa o perforación de la pared auricular que pueden requerir cirugía adicional⁸.

El SPO posneumonectomía es un cuadro de baja frecuencia. Su causa más común es la CIA por FOP con shunt derecha-izquierda.

El diagnóstico se sospecha frente a una IR refractaria a la oxigenoterapia y se confrma con el eco-cardiograma transesofágico.

Su tratamiento es, de preferencia,el cierre del shunt por víaendovascular, o, en su defecto, con cirugía convencional.

Referencias bibliográficas

1.  Robin ED, Laman D, Horn BR, Theodore J. Platypnea related to or-thodeoxia caused by true vascular lung shunts. N Engl J Med.1976; 274:941-43.

2.  Altman M, Robin ED. Platypnea (difuse zone I phenomenon?). N Eng J Med. 1969; 281:1347-8.

3.  Burchell HB, Helmholz HF Jr, Wood EH. Refex orthostatic dysp-nea associated with pulmonary hypotension. Am J Physiol.1949; 159:563-4.

4.  Kerut EK, Norfeet WT, Plotinick GD, et al. Patent foramen ovale: A review of associated conditons and the impact of physiological size. J Am Coll Cardiol. 2001; 38:613-23.

5.  Cheng TO. Mechanisms of platypnea-orthodeoxia: What causes water to fow uphill? Circulaton. 2002; 105:47.

6.  Ng SY, Sugarbaker DJ, Frendl G.Interatrial shunting afer major thoracic surgery: a rare but clinically significant event. Ann Thorac Surg. 2012; 93(5):1647-51.

7.  Hussain SF, Mekan SF. Platypnea-Orthodeoxia: Report of Two Cases and Review of the Literature. South Med J. 2004; 97(7).

8.  Guérin P, Lambert V, Godart F, Legendre A, Pett J, Bourlon F, et al. Transcatheter closure of patent foramen ovale in patents with platypnea-orthodeoxia: results of a multicentric French registry. Cardiovasc Intervent Radiol. 2005; 28(2):164-8.