Estimado Editor:

El texto posee una adecuada calidad de redacción científica y está enfocado a un tema de extremada importancia entre la comunidad de médicos que tratan la enfermedad de Fabry (EF), es decir, los eventos graves durante el tratamiento con TRE de la misma.

En el mismo se hace un breve comentario sobre uno de los aspectos que podrían contribuir a la vasculopatía de los pacientes con EF, como lo es la disfunción endotelial por disregulación de la vía del óxido nítrico, se cita uno de los trabajos más significativos al respecto.

Los autores hacen referencia a algunos factores relacionados a la respuesta terapéutica publicados en los trabajos de Hopkin y Ortiz, dedicados a pacientes de ambos géneros y de diferentes edades, con diversos grados de afectación renal en tratamiento con agalsidasa-beta del Fabry Registry. Al respecto, existe sesgo de publicaciones que comparan ambas TRE disponibles (agalsidasa alfa versus beta) en diseños válidos y, por lo tanto, hay disponibles resultados de numerosas publicaciones que muestran los beneficios de ambas terapias por separado, pero no comparativas. Esto dificulta la posibilidad de poder sacar conclusiones sobre la perspectiva real del beneficio de la TRE en pacientes afectados.

En conclusión, la carta al Comité Editor realiza un importante aporte al conocimiento sobre el tema. Hace referencia a dos de los numerosos artículos que se encuentran disponibles respecto a factores indicadores de respuesta terapéutica con agalsidasa-beta de la población de pacientes registrados en el Fabry Registry. No se comprende la referencia inicial a nuestro artículo publicado la Rev Nefrol Diál Traspl. 2019;39(2):101-⁷, ya que el mismo tiene un diseño y un propósito diferente al de comparar el efecto de TRE y está dedicado además a un segmento de población específico, como son los varones con fenotipo clásico de la EF en hemodiálisis y la frecuencia de eventos vasculares.