Caso clínico

Mujer de 34 años. Antecedente de tumor benigno en glándula salival submaxilar derecha y múltiples fibroa denomas mamarios. Tabaquista leve. Consultó a guardia por presentar de forma súbita diplopía, alteración en la coordinación del miembro superior derecho, bradilalia y anomias aisladas. Al ingreso se constató mejoría del cua dro neurológico con examen normal. Presión arterial y glucemia normales.

Se realizó RM de encéfalo que evidenció imagen res trictiva en secuencia de difusión a nivel talámico izquier do (Fig. 1). Se decidió internación en Unidad Cerebrovas cular para monitoreo, estudios de pesquisa y tratamiento. Laboratorio general, eritrosedimentación, proteína C re activa, subunidad beta de hCG, VIH, VDRL, colagenograma y análisis toxicológico en orina dentro de la normalidad. Trombofilias adquiridas y genéticas negativas. Angioto mografía de vasos intra y extracraneanos, con origen embrionario fetal de arteria cerebral posterior izquierda, sin otros hallazgos de relevancia. Telemetría de 72 horas sin evidencia de arritmias cardíacas.

Figura 1 a. Resonancia magnética de encéfalo, secuencia difusión. Imagen restrictiva en topografía del tálamo medial izquierda correspondiente a evento vascular isquémico en estadio agudo/subagudo. b. Angiotomografía computada de tórax con contraste endovenoso. En el segmento posterior del lóbulo inferior derecho se reconocen estructuras vasculares serpiginosas discretamente dilatadas con vaso aferente y eferente provenientes de ramos inter-segmentarios postero-basales, compatible con malformación arteriovenosa pulmonar (imagen marcada con círculo rojo) 

Considerando posible embolia paradojal, se reali zó Doppler venoso de cuatro miembros sin trombosis, Doppler transcraneano con contraste con pasaje espon táneo de burbujas ‘’en cortina’’ en ambas arterias sil vianas y un ecocardiograma transtorácico con contraste (ETT-c) que informó cortocircuito de derecha izquierda con pasaje moderado espontáneo antes del segundo lati do cardíaco. Se interpretó como ACV asociado a probable FOP e inició tratamiento con doble antiagregación y esta tinas. Durante el procedimiento previo al cierre de FOP, se realizó ecocardiograma intracardiaco sin evidencia de comunicación interauricular ni cortocircuito derecha-iz quierda intracardíaco.

Se decidió completar la evaluación con angioTC pul monar evidenciando MAV en segmento posterior del ló bulo pulmonar inferior derecho (Fig. 2). En la angiografía digital pulmonar se confirmó MAV de alto flujo. Se realizó cateterismo selectivo de la aferencia arterial y se ocluyó en forma completa con un dispositivo endovascular, pre servando las arterias normales (Fig. 3).

Figura 2 Angiografía digital. a y b. Angiografía selectiva a nivel de la arteria pulmonar derecha, evidenciando la presencia de una malformación arteriovenosa de alto flujo localizada en el segmento posterior del lóbulo inferior (estructura marcada con un círculo rojo). c. Realización de tratamiento endovascular y oclusión de la malformación. d. Imagen control final donde se evidencia oclusión completa con preservación de arterias normales 

En el seguimiento se realizó evaluación clínica, gi necológica, oncológica y reumatológica sin hallazgos relevantes. La paciente no cumplía con ninguno de los criterios diagnósticos de Curaçao para telangiectasia he morrágica hereditaria (síndrome Rendu-Osler-Weber), es decir, epistaxis recurrente, telangiectasias cutáneas/ mucosas y múltiple afectación visceral, ni contaba con antecedente de familiar de primer grado con la enferme dad. Igualmente, se decidió realizar estudio genético con panel de telangiectasia hemorrágica hereditaria (genes: ACVRL1, ENG, EPHB4, GDF2, RASA1 y SMAD4), con resul tado negativo. Se interpretó el hallazgo como MAVP es porádica. Actualmente la paciente evoluciona clínica y neurológicamente estable.

Se obtuvo la firma del consentimiento informado por parte de la paciente, autorizando la publicación, repro ducción y divulgación del caso clínico.

Discusión

La embolia paradojal es una causa conocida de ACV isquémico que ocurre cuando los émbo los trombóticos de origen venoso ocluyen la cir culación cerebral después de eludir el sistema de filtración de los capilares pulmonares y acceden a la circulación arterial a través de un conducto anormal¹. Si bien la mayoría de las embolias pa radojales se atribuyen a FOP, las MAVP son otra fuente menos común de comunicación derecha a izquierda que contribuye al riesgo de ACV en personas jóvenes².

Las MAVP son conductos patológicos de baja resistencia y alto flujo entre una arteria y una vena pulmonar sin capilares intermediarios. El resultado de esta comunicación “de derecha a izquierda” dirige una proporción del retorno venoso desde la circulación pulmonar derecha hacia la circulación sistémica izquierda. Funda mentalmente, las MAVP permiten que una par te del volumen sistólico del ventrículo derecho (sangre desoxigenada) evite el intercambio de gases y el procesamiento en la red capilar pul monar, lo que resulta en hipoxemia. En nuestro caso, al ser una MAVP aislada, la paciente siem pre presentó normoxemia. Además, la incapa cidad para filtrar trombos venosos, bacterias y otros materiales vasoactivos puede provocar un ACV isquémico o un absceso cerebral. A diferen cia de las comunicaciones anormales a través del septo auricular cardíaco, donde el flujo de “derecha a izquierda” es solo intermitente, las MAVP proporcionan una comunicación conti nua de sangre hasta que se interrumpe median te algún tratamiento^2,3.

Las MAVP pueden ser esporádicas, pero ocu rren con mayor frecuencia (80%) en el contexto de displasias vasculares multisistémicas, como la telangiectasia hemorrágica hereditaria (THH). En análisis poblacionales de TC de tórax se esti ma una prevalencia de MAVP de 1 de cada 2630 personas³.

La mayoría de los pacientes con MAVP perma necen asintomáticos a lo largo de su vida, pero alrededor del 30% presentan complicaciones re lacionadas con el sistema nervioso central, como convulsiones, migrañas, abscesos cerebrales, ataques isquémicos transitorios (AIT) y ACV2. El riesgo de embolia paradojal puede depender de la perfusión de la MAVP y del grado de pasaje de burbujas en el ETT-c. Los grados de pasaje moderados y graves se asocian con aumento del riesgo relativo de 4.78 y 10.4, respectivamente, para el desarrollo de ACV/AIT o absceso, en com paración con el grado leve, que no presenta un riesgo aumentado⁴. La mayoría de los pacientes con pasaje moderado (grado 2, pasaje de 10 a 25 burbujas) a grave (grado 3, pasaje mayor a 25 burbujas) en el ETT-c tienen MAVP evidentes en la TC y son factibles de embolización. Nuestra paciente presentaba un pasaje moderado a gra ve y se sometió a una embolización selectiva de la malformación hallada.

Estudios observacionales sugieren que al menos el 25% de los pacientes no tratados con MAVP sufrirán un ACV isquémico, por lo que es importante diagnosticar y tratar definitivamen te las malformaciones susceptibles de terapia endovascular⁵. En la embolización, los plugs en dovasculares son preferidos sobre los coils de bido a múltiples ventajas, como reducción del tiempo del procedimiento, menor exposición a la radiación y menor riesgo de ocluir vasos que suministran sangre al pulmón sano⁶. Además, la probabilidad de recanalización de las MAVP es menor en el seguimiento a largo plazo. Después de la oclusión exitosa de las arterias de alimen tación, la MAVP deja de reclutar suministro vas cular de arterias cercanas. La remodelación con duce a la regresión de la MAVP, con el retorno de los vasos de alimentación y drenaje a su tamaño normal, y el riesgo de ACV isquémico se reduce después de la terapia. La exéresis local, lobecto mía o neumonectomía se reservan para pacien tes que no son candidatos para la embolización⁷.

Debido al riesgo de complicaciones neurológi cas en pacientes con MAVP, tanto aislada como asociada a THH, se justifica un seguimiento fre cuente después de la embolización, ya que las MAVP pueden recurrir o cambiar de tamaño con el tiempo⁸. En pacientes con MAVP tratadas, el ETT-c puede dar falsos positivos y no debe utilizarse para el seguimiento; y no hay evidencia suficiente para recomendar seguimiento con Doppler transcraneano con contraste. Las pau tas actuales recomiendan repetir TC pulmonares 6-12 meses después de la embolización y luego cada 3 años⁹. Para aquellos que ya han sufrido un ACV debido a una MAVP, y no se someten a embolización, puede considerarse la anticoagulación a largo plazo para la prevención secundaria, aunque la evidencia que respalda esta postura es escasa¹⁰.

Este caso resalta la necesidad de considerar la MAVP en el diagnóstico diferencial de ACV isquémico, especialmente en personas jóvenes con evidencia de comunicación derecha a iz quierda en estudios diagnósticos. La emboliza ción es el tratamiento definitivo para las MAVP clínicamente significativas o aquellas con una fisiología de flujo de alto riesgo. Las pautas ac tuales sugieren que los pacientes con MAVP tra tadas sean seguidos con estudios de imágenes con intervalos de 3 años.